Шпаргалка по "Потологии2

Паренхиматозные белковые дистрофии - наруш-ие клет. мех-мов трофики (изм-ие физ-хим и морф. св-в белков кл-ки)

Виды ПБД: 1.гиалиново-капельная - появл-ие гиалиноподоб. белк. капель в ц/пл, кот-е слив-тся и заполн-т тело кл-ки Þ деструкция органелл 2.гидропическая - появление вакуолей с ц/пл жид-тью в кл-ке 3.роговая - появл-ие изб-ка рогов. вещ-ва в орогов. эпит. или там, где в N его не должно быть

Мех-мы развития ПБД и их хар-ка: 1.инфильтрация - проник-ие прод-тов обмена в кл-ки или межклет. вещ-во и их накопление в связи с недост-тью фермент-ных систем, участвующих в их утилизации 2.декомпозиция (фанероз) - распад ультрастр-р кл-к и межклет. вещ-ва®наруш-ие ткан. метаб-ма®накопл-ие прод-тов нарушенного обмена в кл-ках 3.извращенный синтез - синтез в кл-ках вещ-в, не встречающихся в них в N (аномальные белково-полисахаридные комплексы амилойда) 4.трансформация - обр-ие прод-тов одного вида обмена из общих исход. прод-тов, идущих на обр-ие Б, Ж, У.

Органы, в кот-х  развив-тся ПБД: 1.миокард 2.печень 3.почки

Гиалиново-капельная  дистрофия

Органы: 1.почки 2.печень 3.миокард. В цитоплазме –  крупные гиалиноподобные белковые капли, заполняющие тело клетка, при этом происх деструкция ультраструктурных элементов

Мех-мы, леж-щие в основе развития ГКД: 1.деструкция у/стр-р 2.извращ синтез

Исход - фокальный  коагуляционный некроз

Функциональное  значение - наруш-ие ф-ции органа

Роговая дистрофия

Сущность - избытокк обр-ия рогового вещ-ва в орогов-щем  эпителии или там, где в N его не бывает

Виды и их хар-ка: 1.гиперкератоз, ихтиоз - изб-к обр-ия рогового вещ-ва в орогов-щем эпителии 2.лейкоплакия - обр-ие «раковых жемчужин» в плоскоклет. раке

Причины: 1.хр. восп-ие 2.наруш  развития кожи 3.вирус инф-ции 4.авитаминозы

Значение: 1.может  быть ист-ком развитя опухоли 2.ихтиоз не совместим с жизнью

Исход: 1.устранение причины – восстан тканей 2.при  запущении – гибель клеток

Гидропическая (вакуольная) дистрофия

Сущность – появление  вакуолей с ц/плазм жидкостью  в рез-те наруш водно-электролитного и белк обмена→изм коллойдно-осмотич давления+наруш проницаемости мембр→закисление цитоплазмы, актив-я гидролитич ферментов лизосом

Синонимы: 1.гидропическая 2.вакуольная 3.водяночная

Лок-ция - эпителий кожи и поч канальц, гепатоциты, мыш  и нервн волокна, кора надпоч. Макро-вид  органов - не изменен

Гистологическая хар-ка - ц/пл заполнена вакуолями, ядро смещено к периферии

Причины: 1.инф-ция 2.интокс-ция 3.наруш-ие ВЭ баланса

Исходы - фокальный  или тотальный некроз кл-ки

Функциональное  знач-ие - резкое нарушение ф-ций

 

 

 

8. Стромально-сосудистые  жировые дистрофии

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят: 1.мукойдное набухание 2.фибринойдное набухание (фибринойд) 3.гиалиноз 4.амилоидоз

Нередко мукойдное  набухание, фибринойдное набухание  и гиалиноз являются последовательными  стадиями дезорганизации СТ, в основе кот-й накопление продуктов плазмы крови в основном в-ве в рез-те повышения тканево-сосуд проницаемости (плазморрагия)→деструкция элементов СТ и образ-е белк комплексов. амилоидоз отлич тем, что в сост белк комплексов входит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый кл-ми – амилоидобластами.

Мукоидное набухание – поверхн и обратимая дезорганизация СТ, прикот-й в основном в-ве накапл гликозаминогликаны за счет увелич сод-я гиалуроновой к-ты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными св-ми→гидратация→набухание

Тинкториальные  св-ва очага мукоидного набухания: при окраске гематоксилин-эозином – базофилия, при окраске толуидиновым синим - метахромазия (сиреневое или красное) Макро-вид органов - не изм-тся

Локал-я во многих орг, чаще в ст.артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде

Причины: 1.гипоксия 2.инф-ции (особ Str) 3.имм-Pt р-ции (гиперчувствительность)

Исходы: 1.полное восст-ие ткани 2.переход в фибриноидное набух-ие

Функциональное  знач-ие - наруш-ие ф-ций

Фибриноидное набухание

Отличие от мукоид. набух-ия - деструкция основного вещ-ва и волокон (необратимые глубокие изм-ия). Фибринойд – слож в-во, в составе Б и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, осн в-ва и плазмы. Обязательный компонент  - фибрин

Микро-вид: пучки  коллаген волокон гомогенные, образ  с фибрином нераств прочные соед-я; они эозинофильны, пикрофуксином – в желтый цвет, метахромазия слабая. Макро-вид органов - не изм-тся

Причины: 1.инф-аллерг. р-ции 2.аутоимм. р-ции 3.ангионевротич. р-ции

Исход: 1.фибринойдный некроз 2.склерз 3.гиалиноз 4.прекращ  ф-ии органа

 

14. Наруш-е обмена хромопротеидов. Смешанные дистрофии.

когда морф проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в  строме, стенке сосудов органов и  тканей, возникают при наруш обмена слож Б – хромопротеидов, нуклеопротеидов  и липопротеидов, а также минералов

Хромопротеиды – окрашенные Б, или эндогенные пигменты. С их помощью осущ дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита орг-маот возд-я лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и тд. Обмен пигментов регул-ет вегет НС, эндокр жел

Классификация пигментов: 1.гемоглобиногенные 2.протеиногенные, или тирозиногенные 3.липидогенные, или липопигменты

Нарушение обмена гемоглобиновых пигментов

В рез-те распада  эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин. При патологии гемолиз может усилится и помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появлятся ряд новых – гематоидин, гематины, порфирин.

Распространенный  гемосидероз – повышенное сод-е гемосидерина или ферритина в тканях (полимеризация ферритина ведет к образ-ю гемосидерина). Наблюдается при в/сосуд разруш эр-в (интраваскул гемолиз)и наблюд при бол-ях сист кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолит ядами, инф заб-ях (возвр тиф, бруцеллез, малярия), переливаниях иногрупной крови, резус-конфликте. Гемоглобин идет на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярн, эндотелиальн элементы селезенки, печени, КМ, л/узлов, а также эпит кл печени, почек, легких, потовых и слюн желез. Появл много сидерофагов, кот-е не усп поглотить весь гемосидерин. В рез-те коллагеновые и эласт волокна пропитываются железом→органы ржаво-коричневого цвета.

Первичный гемохроматоз – самост заб-е из гр болезней накопления. Связано с насл дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повыш всасыв пищевого железа, кот-е в виде гемосидерина отклад в органах (печень, подж жел, эндокр жел, сердце, слиз об киш-ка. В коже и сетчатке глаз увел сод-е меланина из-за порж эндокр сист и наруш регул-ии меланинобразования. Осн симптомы: бронзовая окраска кожи, СД (бронзовый диабет), пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз – заб-е при приобр недост-ти ферментных систем, обеспчивающих обмен пищ железа→распростр гемосидероз→цирроз печени, СД, кардиомиопатии. Причины: избыт поступл железа с пищей, резекция желудка, хр алкоголизм, повторн переливания крови, гемоглобинопатии.

Местный гемосидероз – сост при внесосуд разруш-ии эр-в, т.е. в очагах кровоизлияния. Сидеробластами и сидерофагами стан лейкоциты, гистиоциты, ретик кл, эндотелий, эпителий.

Желтуха – повыш сод-е билирубина в крови→желтушность склер, кожи, слизистых и серозных об и вн органов. Виды: гемолитическая, паренхиматозная, механическая

18.Наруш обмена кальция – кальцинозы.

Са связан с  прц прницаемости кл мембран, возбудимости, сверт крови, регул кислотно-осн  сост, формир скелета.

Кальциноз (известковая дистрофия, или обызвествление) – выпад солей Са и отлож в кл или м/клет в-ве

Классиф-я: внутрикл и внеклет; сист (распростр) и местн

Метастатическое обызвествление – распростр. Причина – гиперкальциемия из-за усил выхода солей Са из депо, пониж их выведения, наруш эндокр регул-ии. Отмеч при разруш костей, остеомаляции и гиперпаратиреойдной остеодистрофии, избы введении в организм вит D→соли вап в органах (чаще в легких, слиз об жел, почках, миокарде, ст артерий. Макро-вид мало меняется. Вокруг отлож набл восп р-я, скопл макровагов, образ гранулем.

Дистрофическое  обызвесвление (петрификация) – местн.обнар в омертвевших или находящихся в сост глубокой дистрофии тканях, гиперкальциемии нет. Причина – физ-хим измен тканей→абсорбция извести из крови и тк жидкости→петрификаты (могут появл оссификация). Петрификаты образ в казеозных очагах при туб-зе, гуммах, инфарктах, рубцовых тканях, хрящах (хондрокальциноз),мертвом плоде при внемат беременности

Метаболическое  обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Мех-зм не ясен. Предполож из-за нестойкости буферных сист→Са не удерж в крови, или из-за насл повыш чувствит тканей к Са (кальцергия, или кальцифилаксия). Выпадения в коже, ПЖК, мышцах, нервах и сосудах.

Исход: неблагопр  – не рассасывается. Значение: зависит  от распростр, локализации и хар-ра обызвествления. Осложнения – тромбозы

 

 

 

 

9.Гиалиноз - обр-ие в соед. тк. однородных полупрозрачных плотных масс (гиалин), напом-щих гиалиновый хрящ. Гиалин – фибриллярный белок.

Место в класс-ции дистрофий: по лок-ции изм-ий – мезенхимальные; по виду нарушенного обмена – белковая

Мех-м: деструкция волокнист  стр-р и повыш тканево-сос проницаемости (плазморрагия) в связи с дисциркуляторными, метаб и иммунопатол процессами. С плазморрагией связ пропитыв ткани Б плазмы и адсорбция их на измененных волокнист стр-рах с последующей преципитацией и образ-ем белка – гиалина. М.б. исходом: 1.плазматич пропит-я 2.фибриноидное набух-я 3.восп-я 4.некроза 5.склероза

Класс-я: 1.гиалиноз сосудов 2.гиалиноз собственно СТ + м.б распростр и  местный 

Гиалиноз  сосудов

Чаще мелкие артерии и артериолы. Ему предшествует поврежд эндотелия, его мембраны и гл-мыш кл-к стенки и пропит-е ее плазмой крови

Микро-вид: гиалин в субээндотелиальном простр-ве, он оттесняет кнаружи  и разрушает эласт пластинку, ср оболочка истончается, в финале артериолы превращ в утолщ стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Тинкториальные св-ва гиалиноза при окраске гематоксилин-эозином – эозинофилия.

Органы: сосуды почек, ГМ, сетчатки глаз, подж жел (особ при ГБ, диабетич микроангиопатии, заб иммунитета)

Виды сосудистого  гиалина: 1.простой гиалин (компоненты плазмы) 2.липогиалин (b-ЛП и липиды) 3.Сложный гиалин  (ЦИК, фибрин, компоненты сосуд. ст.)

Гиалиноз СТ

Микро-вид: набухание  СТ пучков, слияние их в однородную плотную хрящеподобную массу, клет элементы сдавливаются и подверг атрофии

Макро-вид: не измен (гиалиноз мелк артерий  ведет к атрофии, деформации и  сморщ органа, при гиалинозе СТ она станов плотной, белесовтой, полупрозрачной

Исходы: 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органа

 

10.Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожд-щийся глубоким наруш-ем белкового обмена, появл-ем аномального фибриллярного белка и обр-ем в межуточной тк-ни и стенках сосудов сложного вещ-ва –амилоида (мутационная теория)

Амилоид и его хар-ка – гликопротеид из компонетов:

F-компонент - фибриллярные белки неоднородного строения (виды: 1.АА-белок-неассоциированный с Ig – образ из сывороточного аналога – белка SAA 2.AL-белок - ассоциированный с Ig, его предшественники L-цепи Ig 3.AF-белок, в образ кот-го уч-ет пральбумин 4.ASC1-белок, предшественник преальбумин)

Р-компонент - плазменный компонент (гликопротеиды плазмы)

Тинкториальные  св-ва  амилоида - красное окрашивание конго красным и метиловым фиолетовым

Периретикулярный амилоидоз - отложение амилоида по ходу ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Периколлагеновый амилоидоз - отложение амилоида по ходу коллагеновых волокон, адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, поп-полос. глад. мускулатуры, нервов, кожи.

Класс-ция амилоидоза

-по причине: 1.первичный  (идиопатич) 2.наследственный 3.вторичный  (преобрет) 4.старческий

-по специфике  белка фибрилл амилоида: 1.АL-амилоидоз 2.АА-амилоидоз 3.АF-амилоидоз 4.АSC- амилоидоз

-по распростр-ти  процесса: 1.генерализованный 2.локальный

-по клиническим  проявлениям: 1.кардиопатический 2.нефропатический 3.нейропатический 4.гепатопатический 5.эпинефропатический 6.APUD-амилоидоз

Первичный амилоидоз – отсутствует предшеств заб-я, пораж мезодермальн тканей: ССС, поп-пол и гл мышц, нервов, кожи, склонность к образ узловатых отложений

Наследственный  амилоидоз – предрасполож этнических групп населения.

 

 

11. Вторичный амилоидоз

Вторичный амилоидоз – как осложн-е ряда заб-й (хр. инф, хр.неспец заб-я легких, остеомиелит, туб-з, злокач. овообразования, ревматизм).

Патогенез:

АА-амилоидоз: фибриллы амилойда образ из поступающего в макрофаг – амилоидобласт плазменного предш SAA-белка, кот-й усиленно синтезируется в печени из-за стимуляции макрофагального медиатора ИЛ-1, что приводит к резкому увел сод-я SAA в крови (предамилойдная ст). в этих условиях Мф не в сост осущ полную деградацию SAA, и из его фрагментов в инвагинатах плазмат мембр амилоидобласта происх сборка фибрилл амилойда. Стимулирует эту сборку амилойдстимулирующий фактор из тканей селезенки и печени. Таким образом макрофагальная сист стим усил синтез SAA печенью и она же уч-ет в образ-ии амилойда