Нервная система

Автор работы: Пользователь скрыл имя, 30 Мая 2012 в 13:38, курсовая работа

Краткое описание

Нервные клетки приобретают свои уникальные свойства и образуют четко организованные и удивительно точные синаптические связи во время развития под влиянием генетических факторов и факторов среды. Такими факторами являются: происхождение клеток; индукционные и трофические взаимодействия между клетками; метки, благодаря которым осуществляются миграция и рост аксонов; специфические маркеры, при помощи которых клетки узнают друг друга, а также постоянная реорганизация связей в зависимости от активности клетки.

Содержание

1. Развитие нервной системы.
1.1 Терминология.
1.2 Генетические подходы к пониманию процесса развития.
1.3 Развитие нервной системы в раннем периоде.
1.4 Образование предшественников нервных клеток и глии.
1.5 Миграция нейронов в ЦНС.
1.6 Белки адгезии внеклеточного матрикса и миграция клеток нервного гребня.
2. Пороки развития головного мозга.
2.1 Пороки развития системы желудочков .
2.1.1 порэнцефалия.
2.1.2 врожденная гидроцефалия.
3. Пороки развития коры большого мозга.
3.1 макрогирия.
3.2 микрогирия.
3.3 агирия.
4. Краниостеноз.
5. Агенезия мозолистого тела.
6. Пороки развития головного мозга, сочетающиеся с дефектами лицевого и мозгового черепа.
6.1 ацефалия.
6.2 анэнцефалия .
6.3 гемицефалия.
7. Черепно-мозговые грыжи.
7.1 Менингоцеле.
7.2 Менингоэнцефалоцеле.
7.3 Менингоэнцефалоцистоцеле.
8. Микроцефалия.
9. Пороки развития спинного мозга.
9.1 Спинномозговые грыжи.
9.1.1 Менингоцеле.
9.1.2 Менингорадикулоцеле.
9.1.3 Менингорадикуломиелоцеле.
10. Закрытое расщепление позвонков.
11. Синдром расщепленного спинного мозга (диастематомиелия).
12. Диагностика перинатальных поражений центральной нервной системы .
13. Литература

Вложенные файлы: 1 файл

1.docx

— 883.93 Кб (Скачать файл)

Рис. 1. Ранний морфогенез в  эмбрионе позвоночного. Вид сзади  на развивающийся эмбрион цыпленка в первый день жизни. (А) 5-6 ч.: образование  и удлинение первичной полоски (В) 15-16 ч.: образование первичного желобка  и Гензеновского узелка. (С) 19-22 ч.: образование головного отростка и нервной пластинки. (D) 23-24 ч.: образование  нервного валика, хорды и мезодермальных сомитов.

Рис. 2. Образование нервной  трубки в эмбрионе цыпленка. (А) Диаграмма  нейруляции (В-Е) Микрофотограммы образования  нервной трубки, сделанные при  помощи сканирующего электронного микроскопа. (В) Нервная пластинка, образованная продолговатыми клетками в дорзальной области эктодермы. (С) Нервный желобок, образованный продолговатыми неирозпителиальными клетками и окруженный мезенхимальными клетками. (D) Нервные валики, покрытые уплощенными зпидермальными клетками. (Е) Нервная трубка, покрытая эпидермисом с расположенными по обеим сторонам сомитами и хордой внизу.

Рис. 3. Ранний период развития головного мозга человека. Вид  сбоку на развивающийся мозг и  схематический горизонтальный срез через пузыри. (А) На 4 неделе развития ЦНС человека состоит из трех первичных  пузырей. (В) К 6 неделе развития можно  различить пять вторичных пузырей. (С) В возрасте 2 месяцев серии  складок, сужений и утолщений  образуют различные области мозга. Дальнейшее развитие характеризуется  преимущественным ростом конечного  мозга в форме буквы «С» (показано стрелками).

Нервная пластинка затем  утолщается по своему краю, края ее приподнимаются, образуя нервные валики, которые  сливаются друг с другом по средней  линии, образуя полую нервную  трубку (рис. 2). Процесс, благодаря которому осуществляется формирование нервной  пластинки и превращение ее в  нервную трубку, называется нейруляцией  Некоторые из клеток, расположенные  по краям нервных валиков, остаются между нервной трубкой и вышележащей  эктодермой. Эти клетки формируют  нервный гребень. Клетки нервного гребня мигрируют в направлении от нервной  трубки и образуют большое разнообразие периферических тканей, в том числе  нейроны и клетки-спутники в сенсорной, симпатической и парасимпатической  нервной системе, клетки надпочечника, пигментные клетки эпидермиса, кости  и соединительные ткани в области  головы.

По мере развития в передней (головной или ростральной) части  нервной трубки формируется серия  утолщений, сужений и изгибов, образующих отдельные анатомические области мозга (рис. 3). Каудальная часть нервной трубки остается относительно простой по строению, сохраняя вид полой трубки, и в дальнейшем на ее основе формируется спинной мозг.  

 

1.4 Образование предшественников нервных клеток и глии

Стенка нервной трубки первоначально состоит из одного слоя быстро делящихся клеток. Каждая клетка простирается от полостного, вентрикулярного  края к наружной, пиальной поверхности. По мере того, как каждая клетка проходит свой клеточный цикл, ее ядро мигрирует  вверх и вниз от вентрикулярной (желудочковой) к пиальной поверхности (рис. 4А). Синтез ДНК происходит в то время, когда  ядро расположено у пиальной поверхности; во время деления клетки (cytokinesis) ядро лежит у вентрикулярной поверхности  и на некоторое время клетка теряет связь с пиальной поверхностью. После  деления одна или обе дочерние клетки могут потерять контакт с  вентрикулярной поверхностью и мигрировать  вверх. Этот момент является переломным: они превращаются либо в нейроны, либо в клетки глии. Если они мигрируют  в направлении от вентрикулярной зоны, большинству этих клеток суждено  стать нейронами в постмитотической фазе (то есть они уже никогда  не смогут делиться. Предшественники  глиальных клеток, с другой стороны, могут делиться даже после достижения своего окончательного месторасположения.

По мере того, как все  больше и больше формируется постмитотических клеток, нервная трубка утолщается и приобретает трехслойное строение: наиболее глубоко расположена вентрнкулярная зона (где продолжается деление клеток), затем средняя зона в виде мантии (плащевая зона), где находятся тела мигрирующих нейронов, а также  поверхностный краевой (маргинальный) слой, состоящий из отростков более  глубоко расположенных клеток (рис. 4В). Такая трехслойная структура  сохраняется в спинном и продолговатом  мозге (рис. 4С). В других областях, таких  как кора больших полушарий и  мозжечок, некоторые нейроны мигрируют  в краевую зону и формируют  корковую пластинку, которая затем  созревает и формирует взрослую кору. 

 

1.5 Миграция нейронов в ЦНС

Во многих областях развивающегося мозга, например в коре полушарий  и мозжечке, миграция нейронов зависит  от радиально расположенных глиальных  клеток . Эти клетки поддерживают контакты с вентрикулярной и пиальной поверхностями  нервной трубки. По мере утолщения  нервной трубки из-за продолжающегося  деления клеток в области вентрикулярного  слоя и накопления нейронов в промежуточной зоне мантии и кортикальной пластинки, радиальные клетки глии значительно удлиняются. При помощи детального изучения развития мозжечка и коры методами световой и электронной микроскопии Ракич с коллегами показали, что нейроны движутся по «этажерке» из радиально расположенных клеток глии для того, чтобы достичь своего правильного расположения в коре. Наблюдения за мутантными мышами и опыты на клетках, выращенных в культуре подтвердили данное наблюдении о миграции нейронов. Сейчас начинают описываться белки, управляющие подобной миграцией нейронов. Они представляют собой нейрональный гликопротеин, известный как астротактин (astrotactin) и изоформы семейства рецепторов интегрина к молекулам адгезии экстрацеллюлярного матрикса (о чем мы поговорим ниже).

Нейроны способны мигрировать  также и в направлении тех  областей нервной системы, где нет  радиально расположенных глиальных  клеток. Одна интересная популяция  нейронов, экспрессируюших гормоны  гонадотропина (gonadotropin-releasing hormone (GnRH)), мигрирует с периферии в ЦНС. GnRH клетки проходят расстояние около 2 мм, мигрируя из области обонятельной ямки, эктодермальное производное (плакода) которой также образует эпителий носа, в область гипоталамуса по пути предварительно спроецированного туда аксона. 

 

1.6 Белки адгезии внеклеточного матрикса и миграция клеток нервного гребня

В периферической нервной  системе клетки нервного гребня не мигрируют по путям предварительно спроецированного аксона или вдоль  структур глиальных клеток. Их миграция управляется механизмами привлечения  и отталкивания при контакте с  поверхностью клеток и компонентами внеклеточного матрикса. Два белка  адгезии внеклеточного матрикса, ламинин (laminin) и фибронектин (fibronectin), концентрируются вдоль путей  миграции клеток нервного гребня у  эмбриона . Агенты, которые угнетают взаимодействие между рецепторами  интегрина и компонентами внеклеточного  матрикса, блокируют перемещение in vitro клеток нервного гребня вдоль поверхности, покрытой молекулами адгезии внеклеточного  матрикса, а также миграцию in vivo клеток нервного гребня. Другой белок внеклеточного  матрикса, Ф-спондин (F-spondin), экспрессируется  в областях, граничащих с маршрутами миграции клеток нервного гребня. Он ингибирует перемещение клеток гребня, таким  образом направляя их на правильный путь

Рис. 4. Дифференцировка клеток стенок нервной трубки. (А) Расположение ядер в клетках в первичной  нервной трубке в зависимости  от стадии клеточного цикла. (В) Клетки, становясь постмитотическими, мигрируют  прочь от вентрикулярной зоны и образуют плащевую зону. Их отростки направляются в краевую зону. (С) Трехслойная  организация сохраняется в спинном  мозге. В мозжечке и головном мозге  нейроны мигрируют в краевую  зону и образуют там многослойную кору.

2. Пороки развития головного мозга 

 

Головной мозг (encephalon) - передний отдел центральной нервной с окружающими его оболочками расположен в полости мозгового отдела черепа. Верхняя выпуклая поверхность головного мозга соответствует своей формой внутренней поверхности свода черепа, а нижняя, более плоская, со сложным рельефом, - внутреннему основанию черепа.

Масса головного мозга  взрослого человека колеблется от 1100 до 2000 г; у мужчин в среднем она  составляет около 1394 г, а у женщин 1245 г. После 60 лет масса и объем  мозга несколько уменьшаются.

Наиболее частыми причинами  различных пороков развития головного  мозга являются неправильная закладка нервной системы или поражение  ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации (нарушения гистогенеза  и цитоархитектоники головного  мозга) или влияние внешних факторов., некоторых инфекций, перенесенных матерью  в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ. Пороки развития головного  мозга (кроме мозговых грыж), как  правило, сопровождаются олигофренией.

К основным порокам развития головного мозга относятся пороки развития системы желудочков головного  мозга и коры большого мозга, агенезии, краниосхизы.

2.1 Пороками развития системы желудочков являются:

2.1.1 порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.

2.1.2 врожденная гидроцефалия - увеличение желудочков головного мозга. Гидроцефалия в результате пороков развития ц. н. с. проявляется в форме гидроаэнцефалии (сочетание врожденной гидроцефалии с выраженной атрофией больших полушарий головного мозга), гидромезэнцефалии.

Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением  количества жидкости в полости черепа.

Различают:

а) общую гидроцефалию с  увеличением содержания жидкости в  желудочках мозга и субарахноидальном  пространстве;

б) внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;

в) редко наблюдающуюся  наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном  пространстве при нормальном содержании её в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.

Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется  в среднем 150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну между  желудочками и субарахноидальным  пространством головного мозга, а вторая - находится в субарахноидальном  пространстве спинного мозга.

В последние десятилетия  считается общепринятым, что ликвор или спинномозговая жидкость вырабатывается в основном сосудистыми сплетениями, располагающимися в боковых, III и IV желудочках мозга, циркулирует по желудочковой системе мозга в направлении  боковые желудочки à отверстия  Монро à III желудочек à сильвиев водопровод à IV желудочек и через  отверстия Мажанди и Люшка  оттекает в субарахноидальное пространство. Основная масса спинномозговой жидкости резорбируется на наружной поверхности  больших полушарий.

Информация о работе Нервная система