Нервная система

В случае преждевременного закрытия всех швов уменьшаются продольный и поперечный диаметры, чрезмерно  увеличивается высота черепа, который  суживается кверху и приобретает  остроконечную форму.

Неврологическая симптоматика при краниостенозе характеризуется  общемозговыми симптомами, обусловленными повышением внутричерепным давлением  и затруднением венозного оттока из полости черепа. В стадии декомпенсации  отмечается значительное повышение  внутричерепного давления. Ребенок, родившийся с закрытыми черепными  швами и измененной формой головы, обычно беспокоен, плаксив, плохо спит по ночам, отказывается от груди. Иногда отмечается неукротимая рвота, которая  нередко расценивается, как кишечная интоксикация. В более старшем  возрасте повышение внутричерепного  давления вызывает прогрессивно нарастающие  приступообразные головные боли, к  ним присоединяется тошнота, рвота, не связанная с приемом пищи.

Нарушения психики связаны  с внутричерепной гипертензией, сводятся к раздражительности или заторможенности, снижению памяти и внимания. В раннем возрасте отмечается задержка умственного  развития без явных клинических  признаков повышения внутричерепного  давления. Особенностью течения краниостеноза  можно считать появление у  ряда больных судорожных припадков. Понижение остроты зрения обычно развивается в раннем детском  возрасте и реже после 7 лет.

Лечение хирургическое, направлено на увеличение объема черепа.

При агенезиях головного  мозга могут отсутствовать или  быть недоразвитыми различные его  отделы: лобные, теменные, височные, реже затылочные доли, мозолистое тело, мозжечок, мозговой ствол. Агенезии головного  мозга часто сочетаются с дефектами  развития черепных нервов, спинного мозга, дисплазией внутренних органов.

5. Агенезия мозолистого тела

Мозолистое тело представляет собой самую большую спайку мозга, объединяющую полушария между собой. Данная структура имеет важное значение в координации информации и обмене сенсорными стимулами между полушариями, в процессе обучения и памяти.

Агенезия мозолистого  тела может встречаться изолированно или в сочетании с другими  пороками развития головного мозга. J. S. Jeret et al. проанализировали 705 случаев  агенезии мозолистого тела (включая  данные литературы и свои собственные  наблюдения) и пришли к выводу, что  данный порок в 23% сочетается с гидроцефалией, в 15% - с микроцефалией, в 23% - с гетеротопии ей серого вещества мозга полимикрогириеи, в 6% - с микрогирией, в 2,4% - с пахигирией, в 3% - с агирией и в 3% - с аринэнцефалией. В 23% случаев агенезии мозолистого тела сочетались с кистами различной локализации (межполушарными, порэнцефалическими, арахноидальными, синдромом Денди-Уокера). Опухоли, включающие липому, папиллому, менингиому, были отмечены в 7% всех случаев. В 20% наблюдались гипертелоризм и другие лицевые аномалии. Часто отмечались поражения глаз, включающие ретинальные лакуны (синдром Айкарди), колобомы, микрофтальмия и катаракты. В литературе имеются указания на то, что агенезия мозолистого тела нередко наблюдается при синдроме Арнольда-Киари II типа, черепно-мозговых грыжах, хромосомных аномалиях.

Клинически они проявляются  выраженной задержкой психического и физического развития, очаговой неврологической симптоматикой (парезами, параличами, судорожными припадками).

В случаях изолированного порока агенезия мозолистого тела может  не сопровождаться какой-либо неврологической  симптоматикой и обнаруживаться случайно. Степень дефекта мозолистого  тела зависит от стадии развития плода. Первичная агенезия обычно развивается  до 12 недель жизни плода и часто  комбинируется с другими пороками развития мозга. Вторичное поражение  является следствием энцефаломаляции  в более поздних стадиях развития плода в результате токсических, травматических повреждении, аноксии  в системе передних мозговых артерий, внутриутробных воспалительных процессов. Агенезия мозолистого тела может  быть тотальной или частичной. В  случаях частичной агенезии отсутствует  задняя часть мозолистого тела, значительно  реже - передняя.

Диагноз устанавливается  на основании нейровизуальных методов (нейросонография, Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного  мозга). Самым достоверным обследованием  считается МРТ.

6. Пороки развития головного мозга, сочетающиеся с дефектами лицевого и мозгового черепа, называют краниосхизами. К ним относятся:

6.1 ацефалия - (часто сочетается с дефектами развития спинного мозга и внутренних органов);

6.2 анэнцефалия  - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии (сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи);

6.3 гемицефалия - частичное недоразвитие различных отделов головного мозга, отсутствие, как правило, крыши черепа, а иногда и кожного покрова.

При этих сочетанных пороках  новорожденный нежизнеспособен; при  некоторых других видах краниосхиза, например циклопии (редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища - циклопа), плод жизнеспособен.

7. Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный деффект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж. Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробно заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже - в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Изредка встречаются базальные грыжи, при  которых мозг и его оболочки через  костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или  носовой части глотки. При этом внешние проявления грыжи отсутствуют, а выпячивание часто диагностируется  как полип.

В зависимости от содержимого грыжевого  мешка различают несколько видов  черепно-мозговых грыж

7.1 Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа

7.2 Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

7.3 Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога).

Основным  признаком черепно-мозговой грыжи  является выпячивание мягких тканей в области черепа различной величины, которое в отдельных случаях, особенно при задних мозговых грыжах, может превышать размеры головы ребенка .Кожа над грыжевым выпячиванием нередко рубцово изменена или истончена, иногда в этом месте она отсутствует и выпячивание покрыто тонкой полупрозрачной пленкой Могут наблюдаться изъязвления кожи и ликворные свищи. При крике и натуживании ребенка грыжа может увеличиваться и изменять свою консистенцию.

При пальпации грыжа иногда флюктуирует, в ней определяются более плотные  включения. При большом костном  дефекте нередко видна пульсация  грыжевого мешка. У детей с  передними мозговыми грыжами  наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться  в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи.

Очаговая  неврологическая симптоматика при  мозговых грыжах скудна либо отсутствует  . Некоторые дети значительно отстают в умственном развитии, у них могут отмечаться судорожные припадки

Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в  удалении грыжевого мешка и его  содержимого, пластике костного дефекта  черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном  устранении косметического дефекта  с помощью методов пластической хирургии.

Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах. В большинстве случаев доступ интракраниальный, при котором обеспечиваются наилучшие условия для выделения  шейки грыжевого мешка, ее перевязки  и отсечения, а также пластики дефекта твердой оболочки и костного дефекта В принципе существуют два  метода интракраниальных операций - субдуральный и экстрадуральный. Однако при последнем  практически никогда не удается  выделить и перевязать шейку грыжевого  мешка без повреждения твердой  оболочки, так как в области  решетчатой пластинки твердая оболочка спаяна с костью. Поэтому предпочтение отдают субдуральному методу.

Разрез  мягких тканей дугообразный на 1 см кзади  от передней границы волос Кожно-апоневротический лоскут отсепаровывают и отворачивают книзу. В лобной кости образуют двусторонний, симметричный костно-над-костничный лоскут трапециевидной или треугольной  формы, который отворачивают в сторону  на надкостничной ножке. Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Прошивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют грыжевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возможного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом. Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами. Мягкие ткани зашивают в один слой.

Второй  этап хирургического лечения направлен  на удаление грыжевого мешка и  максимально возможное устранение косметического дефекта лица. Его  должен производить хирург-косметолог, владеющий методами пластической хирургии.

При грыжах небольших размеров, если отсутствует  деформация костей носа и грыжевое отверстие в кости не превышает 1-1,5 см, может применяться экстракраниальный  метод операции. У основания грыжевого  мешка двумя овальными разрезами  иссекают кожу. Шейку грыжевого мешка  осторожно выделяют из окружающих тканей и в области костного дефекта  распатором отделяют от его краев. В  костном дефекте шейку прошивают  и перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, а его культю погружают  в полость черепа. Послойно зашивают рану.

Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах. Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно  выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают  лигатурой н перевязывают, после  чего грыжевой мешок отсекают, культю погружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а  затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При  диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или  быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.