Биогенді аминдер. Аминқышқылдарының азотсыз қалдықтарының өзгерістері

Лизин — диаминокапрон қышқылы, алмаспайтын аминқышқылы. Барлық малдар, өсімдіктер және микроорганизмдер белоктары құрамына кіреді.

Тирозиннің  алмасуының ерекшеліктері және оның бұзылыстары.

Тирозин - ауыстырылатын аминқышқылы, ол фенилаланиннен синтезделеді жэне меланин пигменті, адреналин, тироксин жэне трииодтиронин мен жуйке жүйесінің медиаторлары -дофамин мен норадреналин синтезделетін қосылыс болып табылады.Катехоламиндердің синтезінің негізгі реакциясы - тирозиннің гидроксильдену реакциясы болып табылады, ол тирозингидроксилаза (тирозиназа) ферментімен катализденеді. Бул жагдайда ДОФА деп аталатын 3,4-диоксифенилаланин түзіледі. Қозғалыстың бузылуы, қолдың треморы, булшық еттің элсіздігі дофаминның болмауы мен оның синтезінің зақымдалуына байланысты. Аурудың ағзасына ДОФА-ны енгізу дофаминның қалыпты деңгейін қалпына келтіреді жэне Паркинсон ауруының белгілерін азайтады. Тироксиннің дейодтануы кезінде трийодтирониндер түзіледі. Қалканша бездің гормондарының жеткіліксіз өнімі микседема жэне кретинизм түрінде көрінетін гипотиреозға экеледі. Мөлшерден тыс өнімі - тиреотоксикозға экеледі.Меланоциттерде тирозиннен терінің жэне шаштың кара пигменті меланин синтезделеді. Қызғылт шаштар мен құстың қанаттарында болатын қызыл пигмент ДОФА-хиноннан оған цистеиннің қосылу жолымен түзіледі. Түзілген қосылыстар тотыгу циклизациясына жэне меланиннің димерлері жэне тримерлерімен полимеризацияға үлпырайды да, сэйкес түс беретін пигменттер түзіледі.Тұқымқуалаушы ауру-альбинизм кезінде меланиннің синтезінің зақымдалуы кездеседі. Альбинизм жалпы немесе локальды болады. Ауру кезінде депигментация, жарықка сезімталдық, жарықтан қорқу, көздің көру қабілетінің төмендеуі байқалады.Тирозинның азотсыз қалдыгының түзілуі альфа-кетоглутаратпен трансаминдену реакцияларында жүреді. Бүл жагдайда пара-оксифенилпируват түзіледі, ол п-окси-фенилпируватоксидазаның эсерінен гомогентизин қышқылына айналады. Гомогентизин қышқылы ары қарай фумарилацетоацетаттың түзілуіне дейін ыдырайды, ол өз кезегінде фумарат пен ацетаттың түзілуіне дейін гидролизденеді.Тирозин катаболизмінің зақымдалуы алкантонурияда байқалады, ол гомогентизин қышқылының оксидазасының дефектісімен байланысты ферментопатия. Бүл ауру кезінде гомогентизин қышқылының жинақталуы орын алады, ол оттегінің қатысуымен кара пигмент - алкаптонды түзе отырып полимерленеді.Алкаптон теріде жинақталып, оны қою сары түске (охроноз) бояйды, шеміршек пен шандырда жинақталып, буындардың деформациясын тудырады.

Фенилаланиннің  алмасуының ерекшелігі және  оның бұзылыстары. Фенилкетонурия. Фенилаланин ауыстырылмайтын аминқышқылы болып табылады. Одан фенилаланин-гидроксилазаның эсерінен тирозин синтезделеді. Бүл ферменттің кофакторы дигидробиоп-теридин, ал тотықсыздандырғышы НАДФН2 болып табылады: Адамның генофондында фенилаланингидроксилазаның аллельды гендері бар, олар ферменттің белсенді емес түрлерін кодтайды. Гетерозиготаларда бүл аллельдер адамдардың шамамен 2%-да кездеседі, бірақ фенотиптік жағынан көрініс бермейді, өйткені белсенді емес ферменттің болуын белсенді ферменттің синтезі тежеп отырады. Гомозиготалы ин-дивидтарда белсенді емес фенилаланингидроксилаза синтезделеді. Бул фенилаланинның тирозинге айналуын зақымдайды. Трансаминдену реакцияларында фенилаланин - фенил-пируват пен фенилацетаттың түзілуі арқылы метаболизденеді, олар жуйке клеткаларына зиянды эсер көрсететін қосылыстар. Фенилпируват жүйке тканінде серотонин мен гамма - аминомай қышқылының синтезін зақымдайды. Фенилпируват, фенил ацетат агзадан зэрмен шыгарылады (фенилкетонурия). Бул ауру фенилпирожүзімді олигофрения (Фелинг ауруы) деп аталады.Бул аурудың ерте белгілері уйқының келуі, кусу болып табылады, ал өмір сүрудің екінші жартысынан бастап жуйке жүйесі дамуының тежелуі байқалады, ол ақыл-ойдың азаю, эпилепсияға уқсас дірілдектің приступтары түрінде байқалады. Зэрде фенилпируват жэне фенилацетат пайда болады. Ауру балалардыц 90 %-ы-ашық түсті терісі бар жэне көгілдір көзді болады, ол тирозин алмасуының зақымдалуы мен пигменттердің жеткіліксіз түзілуіне байланысты. Фенилаланингидроксилаза ферментінің жетіспеушілігінің салдарын жоюдың бір әдісі-ауру баланы фенилаланин болмайтын ерекше диета ұстау.

Қорытынды

Аминқышқылдарының декарбоксилденуінің өнімдері көмірқышқыл газы жэне аминдер болып табылады, олардьң биологиялық белсенділігі жогары болады, сондықтан оларды биогенді аминдер деп атайды.Кейбір биогенді аминдер жүйке жүйесінің медиаторы қызметін атқарады жэне метаболитикалық процестерге жэне клеткалар мен мүшелердің қызметтеріне реттеуші әсер көрсетеді. Мысалы, гистидиннің декарбоксильденуі кезінде биогенді амин -гистамин түзіледі.

Ақуыздардың синтезделу процесі әрдайым организмде жүреді. Алмастырылмайтын аминқышқылдарының біреуі ғана жоқ болған жағдайда да ақуыздардың түзілуі тоқтатылады. Бұл асқорыту жүйесінің бұзылу, бойдың өсуінің төмендеуі, дипрессия сияқты әр түрлі күрделі қиындықтарға әкеліп соқтыруы мүмкін. Бұл мәселе қалай туындайды? Біз ойлағаннан да оңай туындайды. Егер сіздің тамақтануыңыз тепе-теңдірілген болса да, сіз ақуыздың жеткілікті мөлшерін тұтынсаңыз да басқа көптеген факторлар осыған әкелуі мүмкін. Асқазан — ішекті трактта сорылулардың бұзылуы, инфекция, жарақат, стресс, кейбір дәрілік препараттардың, қартаю процесі  және организмдегі басқа қоректендіргіш заттардың дисбалансы – осының барлығы алмастырылмайтын аминқышқылдарының дефицитіне келтіреді. Қазіргі таңда алмастырылатын және алмастырылмайтын аминқышқылдарын биологиялық белсенді тамақ қоспалары көмегімен қабылдауға болады. Бұл әсіресе, әр түрлі кәсіби аурулар және редукциялы диеталар кезінде өте маңызды.

Пайдаланылған әдебиеттер:

Негізгі:

1. Т.С.Сейтембетов, А.Ж.Сейтембетова, Е.Д.Даленов, И.И.Ребрикова, С.А.Блудова, Н.В.Попова  Биохимия сұрақтары мен жауаптарда. Алматы: «Эверо», 2011 - 312 бет

2. Сейтембетов Т.С., Төлеуов Б.И., Сейтембетова А.Ж. Биологиялық химия. - Караганды, 2007.

3. Т.С.Сейтембетова, Б.И.Төлеуов, А.Ж.Сейтембетова  Биологиялық химия

4. Алматы: «Эверо» баспаханасы. 2011ж. -420 бет

5. Интернет желісі

Қосымша

1. Кенжебеков П. К Биологиялық химия (арнайы бөлімдері): Оқу құралы/ Кенжебеков, Пернебек Кенжебекұлы. - Шымкент, 2005. - 260 с
2. Е.С. Северин Биохимия Учебник для мед. вузов .-5-е изд., испр. и доп., 4-е изд.-М.:ГЭОТАР-МЕД,2009,2008, 2007
3. Е.С.Северин, А.Н.Николаев Биохимия: Краткий курс с упражнениями и задачами: Учеб. пособие для мед. вузов, 2008
4. Е. С. Северин (под ред.) учеб. для вузов / ред. Е. С. Северин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 384 с. : ил.