Нарушения интеллектуального развития

3. Олигофрения как форма  умственной отсталости. Степени  олигофрении.

4. Осложненные формы  олигофрении (гидроцефалия, микроцефалия, фенилкетонурия).

Гидроцефали́я, гидроцефа́лия (от др.-греч. ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водя́нка головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга[1] в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефали́я, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефали́я'.

В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие,парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Микроцефалия (от греч. μικρός — маленький и κεφαλή — голова) — значительное уменьшение размеров черепа и соответственно головного мозга при нормальных размерах других частей тела. Микроцефалия сопровождается умственной недостаточностью — от нерезко выраженной имбецильности до идиотии.

Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Причины врождённой микроцефалии — внутриутробные инфекции такие, как краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Микроцефалия характерна для таких синдромов, как:

• трисомия по 18 хромосоме (синдром Эдвардса);
• трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау);
• синдром кошачьего крика;
• синдром Миллера;
• синдром Прадера-Вилли и др.;
• фетальный алкогольный синдром.

Фенилкетонури́я (фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Сопровождается накоплением фенилаланина и еготоксических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития.

В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. До 1 % случаев фенилкетонурии представлено атипичными формами, связанными с мутациями в других генах, отвечающих за кодирование ферментов, обеспечивающих синтез кофактора фенилаланингидроксилазы —тетрагидробиоптерина (BH4). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

5. Общая характеристика  деменции. Критерии различения олигофрении  и деменции.

6. «Задержка психического развития» - определение понятия, причины появления, общая характеристика.

7. Классификация ЗПР (по  К.С. Лебединской).

8. ЗПР и умственная  отсталость: разграничение понятий.

9. Коррекционная работа  с детьми с интеллектуальными  нарушениями.