Особенности фармакотерапии бронхоэктазов

Карагандинский Государственный Медицинский Университет 
 
Кафедра общей фамакологии 

 

 

 

 

 

 

 
СРС 
на тему: Особенности фармакотерапии бронхоэктазов 
 

 

 

 

 
                   

 

 

 

 

 

 

 
Караганда 2013

План.

Введение…………………………………………………………………………...3

1. Классификация  бронхоэктаза………………………………………………….5

2.Этиология бронхоэктазов……………………………………………………....6

3.Патогенез бронхоэктазов……………………………………………………….9

4.Патологическая анатомия  бронхоэктазов……………………………………10

5.Клиническая картина………………………………………………………….11

7. Лечение бронхоэктазов.....................................................................................14

7.1. Фармакотерапия ронхоэктазов………………………………………17

8.Реабилитация…………………………………………………………………..19

Вывод……………………………………………………………………………..20

Список использованной литературы…………………………………………...21 
Введение.

Бронхоэктазы – необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительных деструкций бронхиальной стенки. Они могут сопровождать различные патологические состояния либо быть проявлением самостоятельной нозалогической формы – бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь – локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным, нагноением. Форма расширенных бронхов различна, чаще наблюдаются цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. Они могут быть ограниченными (в одном сегменте или доле легкого) или распространенными (захватывают целое легкое и даже оба легких). Чаще бронхоэктазы наблюдаются в нижних долях легких.

Отличительные особенности бронхоэктазов: расширяются бронхи субсегментарного уровня, ампулярные и цилиндрические расширения наполняются бронхиальным секретом, который легко инфицируется, вызывая хронический воспалительный гнойный процесс. При обтурации (закупоривании) просвета бронха вызывается отек его стенки и вторичное развитие допонительных кровеносных сосудов, что обусловливает частое сопутствующее кровохаркание у больных бронхоэктатической болезнью, спровоцировать которое может приступ кашля. При дальнейшем развитии бронхоэктазов в патологический процесс вовлекается собственно легочная ткань.

Специально проведенное в Финляндии исследование показало, что частота госпиитализаций с диагнозом бронхоэктатической болезни в 1983-1992 гг. составила 3,9 на 100000 населения. Данное заболевание встречается в 3 раза чаще у мужчин.

В наше время заболевания органов дыхания встречаютя часто, в связи с быстрым развитием промышленности. Чаще всего заболевания органов дыхания встречаются у людей, работающих в шахтах, живущих в неблагоприятных экологических районах, сопровождающихся хрошическим течением, что приводит к бронхоэктазам.

 

1.Классификация  бронхоэктаза

Бронхоэктаз разделяется на формы:

• Лёгкая форма бронхоэктаза характеризуется одним-двумя обострениями на протяжении года, затяжными ремиссиями. В эти периоды пациент ощущает себя практически здоровым и работоспособным.
• Для выраженной формы бронхоэктаза характерно более длительное обострение каждый сезон, с выделением 50-200 мл. гнойной мокроты за день. В период ремиссии остаётся кашель с мокротой, отмечается умеренная одышка, снижается трудоспособность.
• Тяжёлая форма бронхоэктаза отмечается частыми, продолжительными обострениями с повышением температуры тела и кратковременными ремиссиями. Количество отделяемой мокроты повышается до 200 мл. в сутки, запах мокроты часто обладает гнилостным запахом. Трудоспособность во время ремиссий сохраняется.
• Осложнённая форма бронхоэктаза характеризуется как признаками тяжёлой формы с добавлением вторичных осложнений: сердечно-лёгочная недостаточность, амилоидоз почек, лёгочное сердце, амилоидоз печени, нефрит. Также продолжительное течение бронхоэктаза может осложниться такими заболеваниями как: железодефицитная анемия, абсцесс лёгких, эмпиема плевры, легочное кровотечение.

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии:

• цилиндрические,
• мешотчатые
• веретенообразные
• смешанные

Между ними существует много переходных форм, отнесение которых к тому или иному виду бронхоэктазий осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазий делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) заболевания

• Легкую
• Выраженную
• Тяжелую
• осложненную.

По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазий с указанием точной локализации изменений по сегментам.

 

2.Этиология бронхоэктазов.

Бронхоэктазы могут быть следствием большого числа инфекционных заболеваний. До введения массовой вакцинации частыми причинами были коклюш и коревая пневмония . Сейчас среди вирусных заболеваний лидируют аденовирусная инфекция и грипп, особенно осложнившейся пневмонией .  Бронхоэктазами может осложниться нелеченная или запущенная бактериальная пневмония, особенно некротическая пневмония (например, вызваннаяStaphylococcus aureus , Klebsiella spp. или анаэробами). Правда, в наши дни это встречается не столь часто, как до открытия антибиотиков.

Рецидивирующими бактериальными инфекциями обусловлены (по крайней мере, отчасти) бронхоэктазы у ВИЧ-инфицированных .

При туберкулезе бронхоэктазы формируются либо в результате некроза легочной паренхимы и бронхиальной стенки, либо в результате обструкции бронхов (стриктура, сдавление увеличенными лимфоузлами).

Инфекции, вызванные атипичными микобактериями , также бывают причиной бронхоэктазов, но редко. Обычно атипичные микобактерии обсеменяют расширенные бронхи и вызывают обострения.

К другим редким причинам бронхоэктазов относятся микоплазменные инфекции и пневмомикозы.

К рецидивирующим инфекциям предрасполагают нарушения бронхолегочных защитных механизмов, как местные, так и генерализованные. Основная причина местных нарушений - обструкция  бронха . В результате ни бактерии, ни слизь не могут быть удалены, и развивается хроническое воспаление. Чаще всего обструкция обусловлена раком легкого, но бронхоэктазы при этом развиваются относительно редко - либо опухоль удаляют, либо больной погибает прежде, чем в бронхах возникнут необратимые изменения. Намного чаще бронхоэктазами осложняются медленно растущие эндофитные опухоли , например карциноид бронха . Другая важная причина обструкции, особенно у детей, - инородные тела дыхательных путей. К более редким причинам относятся стриктура , закупорка бронхов вязкой слизью или мокротой и сдавление увеличенными лимфоузлами.

Генерализованные нарушения защитных механизмов наблюдаются при гипогаммаглобулинемиях ,первичной цилиарной  дискинезии  и муковисцидозе . Для бронхоэктазов, которые возникают при этих заболеваниях, характерно распространенное поражение.

Из гипогаммаглобулинемий к бронхоэктазам чаще всего приводит  дефицит иммуноглобулинов всех классов. Для него характерно сочетание бронхоэктазов с синуситами и кожными инфекциями . Реже бронхоэктазы возникают при изолированном дефиците IgA или сочетанном дефиците IgA и отдельных подклассов IgG (обычно IgG2 или IgG4).

Первичная цилиарная дискинезия - это нарушение функции ресничек мерцательного эпителиявследствие структурных аномалий микротрубочек, спиц или динеиновых ручек. Движения ресничек становятся       некоординированными, в результате нарушаются восходящий ток слизи и очищение дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами,рецидивирующими синуситами и средним отитом.

Мужчины обычно страдают бесплодием , поскольку подвижность сперматозоидов зависит от функции жгутиков, которая при первичной цилиарной дискинезии также нарушена. Приблизительно у половины больных наблюдаетсясиндром Картагенера - бронхоэктазы, синуситы и situs inversus (обратное расположение внутренних органов). Полагают, что нормальная функция ресничек необходима для правильной ротации внутренних органов в процессе эмбриогенеза.

При муковисцидозе восходящий ток слизи нарушен из-за резкого повышения ее вязкости. Это ведет к обсеменению бронхов бактериями и рецидивирующим инфекциям. Самые частые возбудители - слизеобразующие штаммы Pseudomonas aeruginosa , Staphylococcus aureus ,Haemophilus influenzae , Escherichia coli и Burkholderia cepacia .

Неинфекционные причины. Бронхит с деструкцией бронхиальной стенки и бронхоэктазами может быть обусловлен вдыханием токсических газов, например аммиака , аспирацией желудочного содержимого (правда, при этом почти всегда происходит и аспирация бактерий),аллергическими и аутоиммунными заболеваниями . Считается, например, что в развитии бронхоэктазов при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе , помимо обструкции бронхов вязкой мокротой, важную роль играют аллергические реакции на Aspergillus spp. . Для этого заболевания характерна редкая локализация бронхоэктазов - в крупных бронхах.

Бронхоэктазы изредка наблюдаются при неспецифическом язвенном колите , ревматоидном артрите и синдроме Шегрена , однако роль иммунных механизмов в поражении бронхов при этих заболеваниях пока неизвестна.

Иногда бронхоэктазами осложняется недостаточность альфа1-антитрипсина , однако для нее более характерна ранняя панацинарная эмфизема легких .

Обусловленный гипоплазией лимфатических сосудов синдром желтых ногтей ( лимфатические отеки , плевральный выпот и желтые медленно растущие ногти ) сопровождается бронхоэктазами в 40% случаев.

 

3.Патогенез бронхоэктазов.

Бронхиальная стенка состоит из нескольких слоев, которые на различных участках дыхательных путей отличаются по толщине и строению. Внутренняя оболочка (слизистая) и следующий за ней слой (подслизистая основа) содержат клетки, которые помогают защищать дыхательные пути и легкие от вредных веществ. К таким клеткам относятся клетки, вырабатывающие слизь; цилиарные клетки, имеющие реснички (они помогают удалять частицы и слизь из дыхательных путей) и многие другие клетки, которые играют роль в иммунитете и защите организма от болезнетворных микробов и вредных веществ. Эластические и мышечные волокна и хрящевой слой формируют структуру дыхательных путей. При сокращении мышечных волокон диаметр дыхательных путей изменяется. В питании и защите бронхиальной стенки играют роль также кровеносные сосуды и лимфоидная ткань.

При бронхоэктазах часть бронхиальной стенки бывает разрушена и хронически воспалена; цилиарные клетки повреждены или разрушены; увеличена выработка слизи. Кроме того, теряется нормальный тонус стенки: пораженная область становится более широкой и дряблой; здесь могут развиваться выпячивания («мешки»), которые напоминают крошечные воздушные шарики. Увеличение выработки слизи способствует росту болезнетворных бактерий, часто затрудняет проходимость бронха, ведет к накоплению инфицированной слизи и дальнейшему повреждению бронхиальной стенки. Воспаление может распространяться до альвеол (маленьких воздушных пузырьков легких) и вызывать бронхопневмонию и фиброз. Ткань легких в этих местах перестает функционировать. В тяжелых случаях фиброз и разрушение кровеносных сосудов легких создают дополнительную нагрузку на сердце. Кроме того, воспаление и увеличение числа кровеносных сосудов в бронхиальной стенке могут вызвать появление крови в мокроте, а закупорка поврежденных дыхательных путей - уменьшение содержания кислорода в крови..

Различают три стадии развития бронхоэктаза:

• Первая (ранняя) стадия отмечается поражением слизистых слоёв бронхов. На данной стадии течение бронхоэктаза доброкачественное.
• Вторая стадия характеризуется деструктивным процессом, поражая всю толщ стенок бронхов с перибронхиальной тканью. При такой стадии клиническая картина: хроническая пневмония с частыми обострениями, выделяется большое количество слизисто-гнойной мокроты.
• Третья стадия описывается ещё более глубокой степенью поражения бронхов с лёгочной тканью, отмечается течение болезни типа хроническая абсцедирующая пневмония (бронхоэктатическая болезнь). На данной стадии у больных непрерывно выделяется гнойная мокрота, часто с неприятным запахом, периодически кровохарканье. Внешнее дыхание у больных с единичным ограниченным бронхоэктазом не изменено.