Аномалии развития и варианты строения органов мочеполовой системы

ЗАПАДНО-КАЗАХСТАНСКИЙ  ГОСУДАРСТВЕННЫЙ 

МЕДИЦИНСКИЙ  УНИВЕРСИТЕТ ИМ.МАРАТА ОСПАНОВА

 

 

 

САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ  РАБОТА СТУДЕНТА

                                     

 

                          Специальность: общая медицина

                   Дисциплина: нормальная анатомия

                   Кафедра: нормальной анатомии

                   Курс: 3

                 Тема: Аномалии развития и варианты  строения органов мочеполовой  системы.

 

 

                                 Подготовили:

                                                    лотлтдьольд

Группа: 319 А  и Б

 

 

 

 

 

Актобе , 2015г.

 

• Аномалии почек и мочеточников
• Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
• Аномалии половых органов

 

 

 

 

 

    Аномалии почек  и верхних мочевых путей нередко  являются предрасполагающим фактором  развития уретерогидро- и гидронефроза, мочекаменной болезни, опухоли почки, острого пиелонефрита. При этом создаются значительные  трудности в диагностике и  лечении таких больных, поскольку  некоторые пороки могут быть  приняты за болезнь и наоборот: симптомы грозных урологических заболеваний  являются проявлениями пороков  развития. Всё это может приводить  к диагностическим и лечебным  ошибкам.Кроме того, наличие большинства аномалий влияет  на тактику лечения и затрудняет  проведение хирургических операций. 

Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

• Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.
• Диагноз основывается на рентгенографии: выделительная урография, ретроградная пиелография . аортография
• Лечение: нефрэктомия.

 

• Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

1. высокая (внутригрудная):

 

• торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

 

2 низкая

 

• поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

 

• подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 . Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

 

• тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

 

• перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

 

 

 

• Подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.
• Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища). Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.
• Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.
• Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1 на 26000.
• Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.

 

• Ассиметричные формы сращения.- 4% от всех аномалий.
• S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника.
• I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит.
• Диагностика: почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.
• Лечение в случае осложнений.

 

• Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.
• Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме).
• Диагностика: рентгенологические и эксперементальные методы исследования.

 

• Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гистологически выделяют три формы: . простая - уменьшение числа чашек и нефронов . гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. . гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

• Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.

Кисты бывают:

• гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой,
• тубулярные - образуются из извитых канальцев.
• экскреторные - из собирательных трубочек.
• Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки. Диагноз:экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография. Прогноз как правило неблагоприятный. Лечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.

 

• Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид. Лечение. При отсутствии осложнений не требуется 

 

• Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны. Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов - нефрэктомия.

• Редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия.

 

• Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией. Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки, раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

 

• Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почкиимеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита.

 

 

• Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный. Чаще встречается у девочек. Причины вролжденного гидронефроза:
• 1. стеноз лоханочно мочеточникового сегмента 2. добавочный сосуд 3. фиксированный перегиб мочеточника 4. высокое отхождение мочеточника 5. эмбриональные спайки 6. клапан мочеточника
• Повышение внутрилоханочного давления ведет к ишемии и атрофии паренхимы. Корость процесса связанна со степенью обструкции. При выраженной обструкции происходит разрыв форникальных зон, моча проникает в интерстиции, попадая в венозный и лимфоток. Пиелоренальные рефлюкся спасают почку от быстрой гибели , приводят к рубцовым процессам и ухудшению кровоснабжения. Стаз и ишемия способствуют развитию пиелонефрита.

 

• Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника.
• Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника.
• Клиника. В основном представлена пиелонефритом неподдающимся терапии.
• Диагностика: урография, цистография - значительно расширенный и удлиненный мочеточник с плохой эвакуаторной способностью; цистоскопия - зияние мочеточникового устья. Лечение.Уретеронефрэктомия, моделирование мочеточника с реинплантацией в мочевой пузырь по антирефлюксной методике.