Аномалии развития и варианты строения органов мочеполовой системы

 

• Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще.
• Клиника: округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия. Лечение: 1. пластика местными тканями 2. отведение мочи в кишечник 3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

 

• Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.
• ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.
• истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.
• Клиника. Скудна. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.
• Диагностика: цистография, цистоскопия.
• Лечение. При больших дивертикулах и наличия клиники - удаление. Ложные - устранение обструкции.

 

• Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции.
• Клиника: затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия. Приводит к развитию цистита, пузырно - мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита.
• Лечение - оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря.

 

• Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.
• Типы клапанов: 1. в виде “ласточкиного гнезда”
• 2. отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря
• 3. в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком. Приводят к застою мочи.
• Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.
• Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

 

• Порок развития характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.
• Головчатая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

• Стволовая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

• Мошоночная форма.

Более выраженноле недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

• Промежностная форма.

Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).

 

• Мошоночная форма гипоспадии

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                                                 

                                                  Головчатая форма.

 

 

• Самый тяжелый порок развития половых органов.
• 1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)
• 2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.
• Клиника. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.
• Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).
• Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии.
• Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

 

• Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Встречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще.

У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую.

• Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.
• Эписпадия полового члена - искревление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированномя отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.
• Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены , вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утинной походке.

• Эписпадия головки
• Эписпадия полового члена
• Полная эписпадия

 

• Характерны меньшие анатомические нарушения, что затрудняет диагностику.
• Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.
• Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.
• Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.

 

• Выделяют дневное, ночное и тотальное. Ночное недержание мочи (enoresis nocturna): у каждого 5 - 6 ребенка до 14 лет. Речь о ночном недержании мочи может идти только у ребенка старше 2 лет.
• Этиология: гельминтозы, переутомление, заболевание ЛОР - органов, авитаминозы, неврозы,заболевание мочевых и половых органов и пр.Может быть каждую ночь по нескольку раз. Может быть ремиссия. Лечение.В комплексе педиатора, отоларинголога, невропатолога с проведением всестороннего обследования. Ограничиваюит прием жидкости во второй половине дня. Перед сном в нос - порошок адиурекрина. Рекомендуется будить ребенка в определенное время - 10 - 12 часов ночи. Электростимуляция мочевого пузыря синосоидальными токами.

 

• Сужение отверстия крайней плоти, вследствие чего становиться невозможным обнажение головки полового члена. Внутренний листок крайней плоти спаян с головкой эмбриональными спайками.При росте головка раздвигает препуциальный мешок, разъединяя синехии - у детей первых лет жизни фимоз физиологическое явление.
• Осложнения: баланопостит, ведящий к рубцевому сужению отверстия препуциального мешка.
• Различают гипертрофический (избыточное развитие крайней плоти) и атрофический (крайняя плоть плотно облегает головку, имеет отверстие скаллезными краями) фимоз.

 

• Результат нарушения кровоснабжения чаще всего при крипторхизме. При двустороней - эндокринные нарушения, адипозогенитальное ожирение, задержка полового развития.
• Лечение - компетенция эндокринолога. !3.1.2. Монорхизм Наличие одного яичка, связано с нарушением эмбриогенеза, нередко сочетается с солитарной почкой, соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
• Лечение. При чистом монархизме - имплантация протеза из силикона. При гипоплазии единственного яичка - заместительная гормональная терапия.

 

• Анорхизм .Отсутствие обоих яичек.Обусловлено незакладкой половой железы. Сочетается с двустороней агенезией (нежизнеспособной) или аплазией почек.
• Лечение. Назначение гормонов.
• Полиорхизм .Наличие добавочного яичка. Обычно оно гипоплазировано и лишено придатка.

 

• Анорхизм    

                                                      Полиорхизм

 

                     

 

 

                           Монорхизм

 

• При наличие коротких сосудов или препятствия по ходу пахового канала яичко задерживается у входа или в его просвете - истинный крипторхизм. Если задержка произошла в брюшной полости - абдоминальная ретенция. Задержка в паховом канале - инвагинальная ретенция. Эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку - лонная, паховая, бедренная, промежностная.
• Диагностика: по данным осмотра и пальпации (при эктопии пальпируется в подкожной клетчатке, малоподвижно, соответствующая половина мошонки уплощена, недоразвита; при крипторхизме - либо не удается пропальпировать, либо обнаруживается в паховом канале). Исследование проводят в горизонтальном положении. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью другой проводит вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз.

 

 

• Гидроцеле и фуникуцеле связано с незарещением вагинального отростка брюшины и скоплением в нем серозной жидкости. При необлитерации в дистальном отделе образуется водянка оболочки яичка. Если облитерация в дистальном отделе, а в проксимальном необлитерация - развивается сообщающаяся водянка семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. При облитерации в дистальном и проксимальном отделах, и скоплении жидкости в среднем отделе - образуется необщающаяся водянка оболочек семенного канатика.
• Клиника. Увеличение половины или всей мошонки. Изолированная водянка - округлой формы, у нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружнего пахового кольца. При натуживании увеличивается и становиться более плотным. Безболезненно. Диафаноскопия - симптом просвечивания. Киста имеет округлую форму, четкие контуры, хорошо определяются ее полюса.

 

• I Пороки почек и верхних мочевых путей встречаются у 23,3в% больных многопрофильного стационара
• 2. Кисты почек почечного синуса в подавляющем большинстве не являются врождёнными, т.е. не относятся к аномалиям развития
• 3. Риск развития МКБ при наличии аномалий структуры почек новы шлется в 2 раза, а добавочные почечные артерии, аномалии расположения почечных вен, кисты почек и почечного синуса не увеличивают вероятность развития а них МКБ.
• 4. Аномалии расположения и количества почечных вен повышают риск развития опухоли почки, а почечные кисты, добавочные почечные артерии и удвоение почки не влияют на этот процесс
• 5. Риск нарушения оттока мочи из почек наиболее велик при пороках развития мочеточников» сосудов, количества (удвоение) и формы почек.

1. Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

2. Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

3. Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.