- Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще.
- Клиника: округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия. Лечение: 1. пластика местными тканями 2. отведение мочи в кишечник 3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.
- Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.
- ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.
- истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.
- Клиника. Скудна. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.
- Диагностика: цистография, цистоскопия.
- Лечение. При больших дивертикулах и наличия клиники - удаление. Ложные - устранение обструкции.
- Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции.
- Клиника: затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия. Приводит к развитию цистита, пузырно - мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита.
- Лечение - оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря.
- Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.
- Типы клапанов: 1. в виде “ласточкиного гнезда”
- 2. отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря
- 3. в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком. Приводят к застою мочи.
- Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.
- Лечение: эндоуретральная резекция клапанов
- Порок развития характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.
- Головчатая форма.
Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.
Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.
Более выраженноле недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.
Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).
- Мошоночная форма гипоспадии
Головчатая форма.
- Самый тяжелый порок развития половых органов.
- 1. Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)
- 2. Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.
- Клиника. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.
- Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).
- Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии.
- Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.
- Врожденое расщепление дорзальной стенки уретры. Встречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще.
У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую.
- Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.
- Эписпадия полового члена - искревление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированномя отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.
- Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены , вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утинной походке.
- Эписпадия головки
- Эписпадия полового члена
- Полная эписпадия
- Характерны меньшие анатомические нарушения, что затрудняет диагностику.
- Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.
- Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.
- Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.
- Выделяют дневное, ночное и тотальное. Ночное недержание мочи (enoresis nocturna): у каждого 5 - 6 ребенка до 14 лет. Речь о ночном недержании мочи может идти только у ребенка старше 2 лет.
- Этиология: гельминтозы, переутомление, заболевание ЛОР - органов, авитаминозы, неврозы,заболевание мочевых и половых органов и пр.Может быть каждую ночь по нескольку раз. Может быть ремиссия. Лечение.В комплексе педиатора, отоларинголога, невропатолога с проведением всестороннего обследования. Ограничиваюит прием жидкости во второй половине дня. Перед сном в нос - порошок адиурекрина. Рекомендуется будить ребенка в определенное время - 10 - 12 часов ночи. Электростимуляция мочевого пузыря синосоидальными токами.
- Сужение отверстия крайней плоти, вследствие чего становиться невозможным обнажение головки полового члена. Внутренний листок крайней плоти спаян с головкой эмбриональными спайками.При росте головка раздвигает препуциальный мешок, разъединяя синехии - у детей первых лет жизни фимоз физиологическое явление.
- Осложнения: баланопостит, ведящий к рубцевому сужению отверстия препуциального мешка.
- Различают гипертрофический (избыточное развитие крайней плоти) и атрофический (крайняя плоть плотно облегает головку, имеет отверстие скаллезными краями) фимоз.
- Результат нарушения кровоснабжения чаще всего при крипторхизме. При двустороней - эндокринные нарушения, адипозогенитальное ожирение, задержка полового развития.
- Лечение - компетенция эндокринолога. !3.1.2. Монорхизм Наличие одного яичка, связано с нарушением эмбриогенеза, нередко сочетается с солитарной почкой, соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
- Лечение. При чистом монархизме - имплантация протеза из силикона. При гипоплазии единственного яичка - заместительная гормональная терапия.
- Анорхизм .Отсутствие обоих яичек.Обусловлено незакладкой половой железы. Сочетается с двустороней агенезией (нежизнеспособной) или аплазией почек.
- Лечение. Назначение гормонов.
- Полиорхизм .Наличие добавочного яичка. Обычно оно гипоплазировано и лишено придатка.
Полиорхизм
Монорхизм
- При наличие коротких сосудов или препятствия по ходу пахового канала яичко задерживается у входа или в его просвете - истинный крипторхизм. Если задержка произошла в брюшной полости - абдоминальная ретенция. Задержка в паховом канале - инвагинальная ретенция. Эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку - лонная, паховая, бедренная, промежностная.
- Диагностика: по данным осмотра и пальпации (при эктопии пальпируется в подкожной клетчатке, малоподвижно, соответствующая половина мошонки уплощена, недоразвита; при крипторхизме - либо не удается пропальпировать, либо обнаруживается в паховом канале). Исследование проводят в горизонтальном положении. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью другой проводит вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз.
- Гидроцеле и фуникуцеле связано с незарещением вагинального отростка брюшины и скоплением в нем серозной жидкости. При необлитерации в дистальном отделе образуется водянка оболочки яичка. Если облитерация в дистальном отделе, а в проксимальном необлитерация - развивается сообщающаяся водянка семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. При облитерации в дистальном и проксимальном отделах, и скоплении жидкости в среднем отделе - образуется необщающаяся водянка оболочек семенного канатика.
- Клиника. Увеличение половины или всей мошонки. Изолированная водянка - округлой формы, у нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружнего пахового кольца. При натуживании увеличивается и становиться более плотным. Безболезненно. Диафаноскопия - симптом просвечивания. Киста имеет округлую форму, четкие контуры, хорошо определяются ее полюса.
- I Пороки почек и верхних мочевых путей встречаются у 23,3в% больных многопрофильного стационара
- 2. Кисты почек почечного синуса в подавляющем большинстве не являются врождёнными, т.е. не относятся к аномалиям развития
- 3. Риск развития МКБ при наличии аномалий структуры почек новы шлется в 2 раза, а добавочные почечные артерии, аномалии расположения почечных вен, кисты почек и почечного синуса не увеличивают вероятность развития а них МКБ.
- 4. Аномалии расположения и количества почечных вен повышают риск развития опухоли почки, а почечные кисты, добавочные почечные артерии и удвоение почки не влияют на этот процесс
- 5. Риск нарушения оттока мочи из почек наиболее велик при пороках развития мочеточников» сосудов, количества (удвоение) и формы почек.
1. Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974
2. Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.
3. Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.