Системная красная волчанка

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка

 

•  хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммуного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Статистика

 

• Частота в популяции 4-250 случаев на 100 000 населения
• 70% заболевают в возрасте 14-40 лет
• Пик заболеваемости приходится на 14-25 лет
• Соотношение мужчин и женщин от 1:8 до 1:10

Этиология

 

• Вирусная и/или бактериальная инфекция 
• Наследственная предрасположенность (HLA-B8, HLA-DR3)
• Нарушение гормональной регуляции (нарушение инактивации эстрогенов, избыточный синтез пролактина, у мужчин - гипоандрогенемия)

Провоцирующие факторы

 

• Инсоляция
• Вакцинация
• Стресс
• Прерывание беременности или нормальные роды
• Прием медикаментов

Лекарственная волчанка

 

• Оральные контрацептивы
• Сульфаниламиды
• Гидралазин
• Новокаинамид
• Изониазид

 

ПАТОГЕНЕЗ 

 

• Фундаментальное нарушение – врожденные или индуцированные дефекты апоптоза  (программированной гибели клеток)
• На ранней стадии – поликлональная В-клеточная активация иммунитета
• В дальнейшем – антигенспецифическая  Т- клеточная активация иммунитета

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

 

• Поражение суставов:
• Артралгии
• Волчаночный артрит – ревматоидоподобный, но НЕЭРОЗИВНЫЙ
• Стойкие деформации и контрактуры за счет вовлечения связок и сухожилий (артрит Жакку)
• Асептические некрозы бедренной головки

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

 

• Конституциональные симптомы:
• Слабость
• Похудание
• Лихорадка
• Анорексия
• Синдром фибромиалгии

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

 

• Поражение мышц:
• Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость
• Синдром миастении (редко)

Поражение кожи

 

• У 20-25% больных кожный синдром является начальным признаком болезни
• У 60-70 % больных появляется на разных этапах заболевания
• У 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать

Поражение кожи

 

• Дискоидные очаги

Поражение кожи

 

• Эритематозный дерматит на лице, шее, груди, «бабочка» на носу и щеках

 

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ 

 

 

• Фотосенсибилизация
• Распространенные полициклические аннулярные очаги
• Генерализованная или очаговая алопеция
• Панникулит
• Пурпура, крапивница, околоногтевые микроинфаркты
• Сетчатое ливедо

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

 

• Поражение слизистых:
• Хейлит
• Безболезненные эрозии на слизистой полости рта, чаще на твердом небе

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

 

• Плеврит – сухой или выпотной, чаще 2-сторонний
• Волчаночный пневмонит
• Легочная гипертензия (как исход ТЭЛА)

 

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

 

• Головная боль, чаще мигренозного характера
• Поражение ЧМН и глазных нервов
• Инсульты, ОНМК, поперечный миелит – редко, хорея – при АФС
• Периферическая невропатия, в т.ч. синдром Гийена-Барре
• Острый психоз
• Органический мозговой синдром
• Судорожные припадки – большие, малые, височная эпилепсия

 

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

 

• Классификация нефрита по ВОЗ:
• 1 кл. Отсутствие изменений
• 2-мезангиальный нефрит
• 3-очаговый пролиферативный
• 4-диффузный пролиферативный
• 5-мембранозный
• 6-склерозирующий

 

 

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

 

• Клинические варианты течения люпус-нефрита:
• Нефрит с нефротическим синдромом (30-40%)
• Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом

 

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

 

• Перикардит, обычно сухой
• Тампонада сердца (редко)
• Миокардит – в случае высокой активности, аритмии и блокады
• Поражение эндокарда митрального, реже – аортального клапанов
• Васкулит коронарных артерий, может приводить к инфаркту миокарда

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

 

• Феномен Рейно

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

 

• Синдром Шегрена:
• Ксеростомия
• Ксерофтальмия

Антифосфолипидный синдром (20-30% больных СКВ) 

 

 

•  тромбоз: патология беременности, сердечно-сосудистые, неврологические, кожные проявления;
• тромбоцитопения,
• АТ к кардиолипину дважды с интервалом 6 недель, волчаночный антикоагулянт
• Поражение клапанов сердца

 

Субтипы системной красной  волчанки

 

• СКВ с преимущественным поражением органов: ЦНС, почек, суставно-мышечной системы, сердечно-сосудистой и т.д.;
• СКВ с антифосфолипидным синдромом (АФС);
• Подострая красная кожная волчанка;
• Глубокая красная волчанка (Lupus erythematosus profundus или синдром Kaposi-Irgang);
• Лекарственная волчанка;
• Неонатальная волчанка.

 

КРИТЕРИИ СКВ (АРА, 1982г.)

 

• Высыпания на скулах и щеках
• Дискоидные высыпания
• Фотосенсибилизация
• Изъязвления в полости рта
• Артрит
• Серозит
• Поражение почек
• Неврологические нарушения
• Гематологические нарушения
• Иммунологические нарушения (LEтест; ЛПRW)
• Антинуклеарные антитела

КРИТЕРИИ СКВ (АРА, 1982г.)

 

• При наличии четырех критериев диагноз СКВ ставится с чувствительностью 96% и специфичностью 96%
• При подозрении на дебют СКВ (3 критерия) возможно эмпирическое назначение гидроксихлорохина на 6-8 мес.

SLICC диагностические критерии  СКВ

 

• Клинические признаки:
• - острая кожная волчанка;
• - хроническая кожная волчанка;
• - язвы слизистой ротовой полости;
• - алопеция;
• - синовииты;
• - поражение почек;
• - неврологические проявления;
• - гемолитическая анемия;
• - лейкопения/лимфопения;
• - тромбоцитопения.
• Иммунологические проявления:
• - АНА;
• - анти-ds-ДНК;
• - анти-Sm;
• - АФЛ;
• - низкий комплемент;
• - прямая реакция Кумбса.

 

Для диагноза СКВ должно  быть 4 признака, по крайней мере 1 клинический и 1 иммунологический  ИЛИ биопсия с доказанным волчаночным  нефритом + АНА /анти-ds-ДНК.

 

Что изменилось с 1982г  в АКР критериях СКВ 

 

• Улучшение понимание органных проявлений;
• Кожных проявлений;
• Неврологических проявлений;
• Улучшились способы технических измерений;
• Отношение белка к креатинину в моче;
• Более стратифицированы субтипы аутоантител;
• Антифосфолипидные антитела;
• Важность оценки снижения комплемента;
• Волчаночный гломерулонефрит как «единственное проявление».