Интерстициальные болезни легких. Пневмофиброз. Патанатомия, исходы

Выполнила: Кошжанова З.

Студентка 3053 группы

Проверила: Ким Н.Б.

 

СРС 
Интерстициальные болезни легких. Пневмофиброз. Патанатомия, исходы.

 

Карагандинский  государственный медицинский университет

Кафедра   патологической анатомии и судебной медицины

 

Оглавление

 

• 1. Введение
• 2. Определение ИБЛ
• 3. Классификация
• 4. Этиология
• 5. Патогенез и морфогенез
• 6. Патологическая анатомия
• 7. Осложнения и исходы
• 8. Литература

 

• Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диф­фузного и обычно хронического поражения легочной интерстициальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол. 
• Синонимы: фиброзирующий альвеолит, пневмонит. При этом развивается диффузный пневмофиброз, панацинарная эмфизема, гипертензия малого круга, легочное сердце и хроническая легочно-сердечная недостаточность.

Классификация

Этиология

 

• Среди основных ИБЛ с установленной этиологией следует назвать следующие:
• - пневмокониозы, вызванные органическими и неорганически­ми пылями;
• - острые интерстициальные (межуточные) пневмонии (вирус­ные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль-веолит, например лекарственный, и др.
• Подавляющее большинство ИБЛ относится к болезням с не­установленной этиологией, важнейшими из которых являются: -   идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамме-
• на — Рича).

Патогенез

 

•  

 

Патогенез

 

• причинные факторы, обладая цитотоксическим эффектом, оказывают непосредственное повреждающее действие на легочную ткань.
• Среди ИЗЛ неизвестной этиологии воспаление играет меньшую роль, и в основе повреждения и дезорганизации легочной ткани лежат патологическая пролиферация мезенхимальных клеток.
• Различают два основных механизма повреждающего действия клеток воспаления на альвеолы. Первый заключается в том, что клетки воспаления аккумулируются на ограниченных участках альвеолярной стенки, а это приводит к ее повреждению и нарушениям процесса газообмена. Второй предполагает выделение воспалительными клетками большого числа медиаторов, повреждающих клетки паренхимы и соединительнотканный матрикс, стимулирующих пролиферацию фибробластов, что и приводит к формированию легочного фиброза

• Патологические изменения легочной паренхимы при ИЗЛ.
• а — схематически изображены утолщенные стенки альвеол, внутриальвеолярный фиброз, а также зоны, где альвеолярный фиброз «имплантируется» в альвеолярную стенку;
• б — схематически изображена метаплазия эпителиальных клеток I типа в эпителиальные клетки II типа (клетки с микроворсинками) и бронхиолярные клетки (клетки кубической формы). В просвете одного из капилляров изображены пролиферирующие фибробласты; стенка альвеолы фиброзирована и утолщена. Базальная мембрана также утолщена, в одном месте нарушена ее целостность и через этот дефект во внутриальвеолярное пространство проникают клеточные элементы интерстиция.

• Установлены 3 стадии морфологических изменений при ИБЛ:

 

• альвеолит – инфильтрация межуточной ткани легких нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками; в просветах альвеол появляется серозный экссудат, нередко – гиалиновые мембраны, гиперплазия пневмоцитов II типа, которые выступают в просветы альвеол (диффузный альвеолит). В отдельных случаях процесс носит не диффузный, а очаговый характер с образованием макрофагальных гранулем (гранулематозный альвеолит). Межальвеолярные перегородки значительно утолщаются, а их капилляры сдавливаются;
• дезорганизация альвеолярных структур – разрушение эндотелиальных и эпителиальных мембран, усиление клеточной инфильтрации в интерстиции с распространением воспаления на стенки сосудов и периваскулярную ткань – развивается диффузный пневмофиброз;
• формирование сотового легкого – возникает капиллярный блок, наряду с пневмофиброзом развивается панацинарная эмфизема, бронхоэктазы (бронхиолоэктазы), на месте измененных альвеол формируются кисты с фиброзными стенками, т.н. сотовое легкое (напоминает пчелиные соты).

 

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Интерстициальная пневмония (а-в): а - макропрепарат, неровная, мелкобугристая поверхность легкого;

• б - гистотопограмма; б, в - мозаичность изменений в легочной ткани, фиброз интерстиция с образованием «сот», содержащих секрет.

 

• Окраска гематоксилином и эозином, б - х5, в - х40 (препараты А.Л. Черняева, М.В. Самсоновой)

 

•  пневмофиброз, гиалиноз артериол, стадия «сотового легкого»: г - сотовое легкое. Окраска: гематоксилином и эозином. Ув.: а,б Х 400; б – Х 100.

Осложнения

 

• Основные осложнения ИЗЛ патогенетически связаны с недостаточной оксигенацией жизненно важных органов и включают острое нарушение мозгового кровообращения, аритмии и инфаркт миокарда.
• На поздних стадиях заболевания нередко присоединение респираторной инфекции. Несмотря на то что большинство больных получают глюкокортикоиды, оппортунистические микроорганизмы относительно редко служат причиной бронхолегочного воспаления. 
  

Литература

 

• Струков А.И. Патологическая анатомия: Учебник / А.И.Струков, В.В.Серов. – М.: Литтера, 2010. – 848с.   (Учеб. лит.для студ. мед. вузов).
• Т.Р.Харрисон. Внутренние болезни Часть 2, 1992
• М.А. Пальцев. Лекции по патологической анатомии: 2003г.