Шпаргалка по "Медецине"

III. Миелодиспластические синдромы (МДС).

МДС представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний,  характеризующихся цитопенией в периферической крови и нормо- или гипер-клеточным костным мозгом.

   Все варианты  МДС – могут трансформироваться  в острые миелоидные лейкозы.  МДС характеризуется  феноменом  неэффективного кроветворения (дисплазия кроветворения): при гиперплазированным клеточном костном мозге наблюдается цитопения в периферической крови. Это связано с механизмами повышенного апоптоза созревающих миелоидных клеток. Возникает дисбаланс между анти- и проапоптопическими сигналами.

   Клиническо-морфологические  проявления:

1.цитопения по всем  росткам;

2.клеточный костный  мозг - повышенное количество бластных клеток , патологические формы эритроцитов, мегакариоцитов;

3.увеличение печени, селезенки  и лимфоузлов только в детских вариантах МДС,

4.анемия и геморрагический  синдром;

5.инфекционные осложнения.

Воп 14. Хронические миелопролиферативные заболевания. В эту группу входят заболевания, характеризующиеся ненормальной пролиферацией эритропоэтического, гранулопоэтического и мегакариоцитарного компонентов костного мозга, которая часто сопровождается фиброзом (миелофиброзом) и экстрамедуллярным гемопоэзом.

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям отнесены 4 нозологические формы:

1. хронический миелоидный лейкоз;
2. истинная полицитемия (эритремия),
3. миелоидная метаплазия с миелофиброзом,
4. эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический миелоидный лейкоз. Для него характерна цитогенетическая аномалия — филадельфийская хромосома. При вскрытии выраженные изменения  в крови, костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах.

Кровь серо-красная; картина  крови со значительным лейкоцитозом, тромбоцитопения.  Органы малокровны.

Для течении хронического миелоидного лейкоза характерно появление бластных кризов, которые проявляются увеличением числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл) и появлением бластных форм лейкоцитов, увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозной инфильтрацией кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, тромбоцитопенией с  развитием геморрагического синдрома. Часто бластная трансформация происходит внезапно без предварительных симптомов.

Макро- и микроскопическая картина  хронического миелолейкоза.

Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей при хроническом миелоидном лейкозе замещается сочной серо-розовой или зеленоватой тканью (пиоидный костный мозг).  Под микроскопом видны многочисленные промиелоциты, миелоциты и мегакариоциты. В костной ткани отмечаются признаки реактивного острого склероза.

Масса селезенки превышает 3 кг, селезенка плотная, поверхность ее разреза крапчатая, встречаются зоны инфаркта из-за обтурации сосудов скоплениями опухолевых клеток (лейкемические тромбы), Селезенка увеличивается вследствие инфильтрации лейкозными клетками, а также множественных очагов экстрамедуллярного опухолевого гемопоэза. Могут происходить  спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением.

Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета. Они поражаются на поздних стадиях заболевания.

     Печень значительно увеличена (масса достигает 5—6 кг), поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Отмечается выраженная инфильтрация лейкозными клетками по ходу синусоидов, реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии,  отмечается гемосидероз печени.

Лейкозная инфильтрация наблюдается  также в миндалинах, лимфатических  фолликулах кишечника, почках, коже, головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число лейкозных клеток в крови осложняется образованием лейкозных тромбов, а опухолевые миелоциты  инфильтрируют сосудистые стенки. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии.

Истинная полицитемия. (эритремия)–   миелопролиферативное   заболевание  с  поражением клеток предшественников миелопоэза с неограниченной  пролиферацией клеток по всем трем росткам, но преимущественно по красному.

   Клинико-морфологические проявления

1. эритроцитоз
2. высокий уровень гемоглобина
3. в костном мозге: гиперплазия трехростковая с полным вытеснением жира, выраженный  мегакариоцитоз
4. увеличение селезенки, печени (миелоидная метаплазия)
5. повышена вязкость крови – тромбы в сосудах с ишемическими осложнениями
6. покраснение кожных покровов, кожный зуд
7. слабость, тяжесть в голове
8. АД – повышено
9. в исходе миелофиброз.

Миелофиброз (алейкемический лейкоз).

   Заболевание встречается  чаще в возрасте старше 40-50 лет.  В костном мозге наблюдается  неравномерное трехростковая пролиферация, но преобладает мегакариоцитоз (появляются  аномальные мегакариоциты и тромбоциты). Аномальные мегакариоциты выделяют факторы роста фибробласта, в связи с чем вначале развивается ретикулиновый миелофиброз, позднее – грубоволокнистый коллагеновый миелофиброз. Самым частым и ранним признаком миелофиброза, который иногда начинается с детских лет, является спленомегалия. Спленомегалия вызвана увеличенным экстрамедуллярным эритропоэзом. В селезенке нередко возникают инфаркты. Характерно также увеличение печени, анемия и геморрагические осложнения. При гистологическом исследовании костного мозга (трепано-биопсия) обнаруживается разрастание фиброзной ткани между костными балками губчатого вещества. Фиброзная ткань полностью замещает костный мозг. Среди фиброзной ткани видны аномальные мегакариоциты. Миелофиброз бывает первичным и вторичным. Вторичный миелофиброз может возникать в исходе хронического миелофиброза и истинной полицитемии.

Эссенциальная тромбоцитемия. Преобладают  мегакариоцитарная гиперплазия  и избыточная продукция тромбоцитов.