Хронический пиелонефрит

Преренальные: первичное  поражение сосудов почек (двухсторонний  стеноз почечных артерий);

Постренальные: длительная обструкция мочевыводящих путей (врожденная, ДГПЖ, опухоли мочевой системы).

Медленно прогрессирующая  ХПН чаще встречается при ХП, поликистозе почек, тогда как быстро прогрессирующая - при сочетанных нарушениях (например, уродинамики на фоне СКВ).

Патогенез ХПН. Независимо от этиологии поражения почек, снижение их функции идет за счет трех механизмов: уменьшения количества функционирующих  нефронов и скорости КФ в каждом из них (как результат, снижается  суммарная КФ), их сочетание. Дополнительно  формируется поражение интерстиция, окружающего нефрон. Снижение числа  функционирующих нефронов до критического уровня приводит к изменению биохимических  констант почек (например, уровня мочевины или креатинина в крови) и тяжелым  нарушениям обмена (развивается уремия). Оставшиеся нефроны усиленно функционируют  для компенсации гомеостаза. Позднее  их функция нарушается (вследствие повышения тока плазмы и гидростатического  давления), что проявляется фокальным  гломерулосклерозом. Поэтому ХПН  прогрессирует, даже если устраняется причина, ее вызвавшая (хирургическая коррекция рефлюкса или лечение АБ). В целом, на фоне ХПН развиваются тяжелые дистрофические процессы во всех внутренних органах.

Метаболические последствия  ХПН могут быть разными:

нарушается регуляция  баланса натрия и воды. Так, почки  могут плохо удалять натрий (особенно на фоне приема избыточного количества соли с пищей). Это приводит к задержке жидкости во внеклеточном пространстве, последующим отекам и АГ. В других случаях, наоборот, почки плохо удерживают натрий, что благоприятствует солевому истощению (появляются сухость, слабость и гипотония). Теряется также способность  почек к образованию мочи с  высоким и низким удельным весом;

развивается гиперкалиемия  из-за задержки ионов калия. В норме, до 95% поступаемого в организм калия  выделяется почками. Несмотря на прогрессирование ХПН, у многих больных, вплоть до терминальной стадии, поддерживается близкий к  нормальному уровень калия в  крови. Обычно у больных ХПН гиперкалиемия (более 5,0 мМ/л) появляется при снижении КФ менее 15 мл/мин. Усиливать гиперкалиемию  при ХПН могут: повышенный метаболизм (вследствие лихорадки, инфекции), избыточное поступление калия с пищей, прием  калий-сберегающих мочегонных (верошпирон), ацидоз и олигоурия. При уровне калия  менее 6 мМ/л клинических симптомов  обычно нет. Но при превышения этого  уровня появляются опасные для жизни  аритмии сердца (главный поражаемый орган - сердце). На ЭКГ при этом отмечается увеличение зубца Т и уширение комплекса QRS. При увеличении уровня калия в крови до 7,5 мМ/л, снижается  соотношение вне- и внутриклеточного калия, клетки сердца полностью теряют способность к возбудимости (j покоя  сравнивается с j действия мембран клеток). У больного развиваются: резкая брадикардия (особенно часто на фоне предшествующих поражений сердца), вплоть до асистолии (на ЭКГ в финале отмечают безволновую  ЭКГ), и мышечные параличи;

нарушается КЩС, формируется  метаболический ацидоз из-за роста  содержания ионов водорода в организме  больного (вследствие снижения суточного  образования буферов ниже уровня, необходимого для поддержания баланса  ионов). Обычно выраженные нарушения  КЩС возникают при падении  КФ менее, чем 25% от нормы. Признак тяжелого ацидоза - дыхание Кусмауля. Этот ацидоз частично компенсируется костной тканью. Это способствует появлению ее патологии (остеомаляция, остеосклероз), что на фоне нарушения метаболизма витамина Д благоприятствует последующим  самопроизвольным переломам.

изменяется минеральный  обмен - развиваются гипокальциемия за счет плохой абсорбции и потерь кальция с калом (вследствие того, что витамин Д, необходимый для  реабсорбции кальция, не может конвертироваться в активную форму) и гиперфосфатемия (из-за плохого выделения почками);

снижается выработка эритропоэтина  почками, что приводит к анемии;

активируются прессорные механизмы почек, способствующие стабилизации АГ.

В генезе уремического синдрома важную роль играют уремические токсины, обуславливающие интоксикацию ("средние  молекулы" - осколки аминокислот, полипептиды, олигосахара, которые  частично образуются из пищевых белков, метаболитов жизнедеятельности  кишечных бактерий) и продукты извращенных  обменных процессов в организме. Так, повышенное выделение паратгормона способствует остеодистрофии и полинейропатии. При уремии нарушено выведение "средних  молекул", но они достаточно выводятся  при гемодиализе (их уровень уменьшается  более, чем на 25% от исходного). Мочевина и креатинин не являются токсическими продуктами.

Таблица 27

Классификация ХПН (С.И. Рябов, 1976) 0 - необходимо лечение основного заболевания; 1 - назначение малобелковой диеты и консервативные методы терапии; 2 - гемодиализ и пересадка почки; 3 - показано проведение только симптоматической терапии.

 На первой, латентной  стадии ХПН (доазотемической)  нет клинических проявлений (А  - нет нарушений фильтрации и  реабсорбции, Б - есть нарушения  фильтрации и реабсорбции). Вторая  стадия ХПН - азотемическая (А  - клиники нет, но есть азотемия, Б - имеются начальные клинические  проявления). Третья стадия - уремическая  (А - умеренных клинических проявлений, Б - выраженных клинических проявлений). Такие показатели, как уровни  мочевины, остаточного азота, электролитов, КЩС, АД и анемия мало зависят  от степени ХПН. Главное в  оценке и диагностике ХПН - выраженность гипостенурии и  повышение креатинина в крови.  Обычно при нарушении функции  почек стойкое повышение уровня  мочевины и креатинина наблюдается  при снижении КФ менее 40% от  нормы.

Клиника ХПН развертывается постепенно и часто оценивается ретроспективно. В ней выделяют следующие клинические синдромы ХПН:

нарушения КЩС и электролитного обмена (это самый главный синдром). Так, фосфат кальция, откладываясь в мягких тканях (кожа, сердце, суставы, сухожилия, мышцы и сосуды), вызывает появление кожного зуда (часто мучительного), мышечной слабости и аритмий. Появляются изменения в скелете (почечная остеодистрофия) с симптоматикой: боли, тофусы ("уремическая подагра"), частые переломы костей вследствие остеомаляции;

сердечно-сосудистый при  котором формируется резкая АГ (из-за избыточной продукции ренина) с последующим  развитием: ангиопатии сетчатки глаз, энцефалопатии, ГЛЖ, приступов ОЛЖН, вплоть до развития ОЛ или ХНК. Определяются напряженный пульс, усиленный верхушечный  толчок; выслушиваются глухой I тон, акцент 2-го на аорте и сосудистые шумы. На фоне высокой АГ резко повышаются темпы развития атеросклероза (отчасти  вследствие сопутствующей ХПН дислипидемии) и шансы развития ОИМ или инсульта. В ответ на накопление уремических  токсинов в перикарде, нередко внезапно развивается сухой (чаще) или экссудативный  перикардит (с тампонадой);

поражение ЖКТ. Первыми появляются диспепсические нарушения (тошнота, мучительная  рвота, приводящая к дегидротации, анорексия, обложенный язык). Позднее присоединяются поражения (воспаление и кровоизлияния) слизистых ЖКТ, появляются признаки гастрита, энтерита, колита (с похуданием, поносами) и образование язв на всем протяжении ЖКТ, от рта до прямой кишки (например, язвы желудка отмечаются у 1/4 больных с уремией). Нарушается функция печени (гепатит) и поджелудочной  железы;

неврологический (уремическая  энцефалопатия вследствие накопления уремических токсинов) с поражением ЦНС. Вначале появляется астения: слабость, повышенная утомляемость, потеря интереса к окружающему и памяти, нарастающая апатия, головные боли, извращение сна (днем сонливость, вечером бессонница), а позднее - спутанность сознания и мышления, подергивание отдельных групп мышц, мышечный тремор, генерализованные судороги. Может развиться и периферическая полинейропатия (вследствие аккумуляции средних молекул в периферических нервах) с утратой сухожильных рефлексов, слабостью в ногах, вялой тетраплегией;

дерматологический - сухие  и бледно-желтоватые кожные покровы, одутловатость лица, расчесы вследствие кожного зуда, после испарения  пота на коже остается тонкий слой белого порошка ("уремический иней");

иммунных нарушений с  лимфоцитопений, нарушением функции  лейкоцитов, атрофией лимфоидных структур и повышенной восприимчивостью к  инфекции;

гематологический с развитием  нормохромной анемии, иногда очень  тяжелой (вследствие уменьшения выработки  эритропоэтина почками), со снижением  функциональных способностей тромбоцитов  на фоне их нормального числа (за счет воздействия на костный мозг уремических  токсинов и функционирования тромбоцитов  в кислой плазме) и появлением аномального  гемостаза. Все это способствует появлению геморрагического диатеза (подкожные гематомы) и даже геморрагий (носовых, маточных или в ЖКТ);

мочевой - появляются гипо-изостенурия, полиурия, в терминальной стадии - олигурия; мочевой осадок скудный (немного  эритроцитов в поле зрения, протеинурия);

эндокринный с формированием  вторичного гипопаратиреоза, гиперлактинемии, изменением функции гипофиза и половых  желез (импотенция, аменоррея, неспособность  выносить беременность).

Таким образом, клинические  проявления ХПН весьма вариабельны.

В латентной стадии (начинается при гибели 70% функционирующих нефронов) возможно появление: полиурии, никтурии (больной мочится 2-3 раза ночью), увеличения количества выпиваемой жидкости до 3 л/д  и жажды (больной ставит на ночь около  постели стакан воды). Отмечаются астения (слабость, снижение трудоспособности) и извращение сна. Кожа становится сухой, вялой и шелушащейся. На УЗИ выявляется уменьшение размеров почки, а на изотопной ренографии - кривые становятся плоскими и вытянутыми.

Во второй стадии ХПН с  явными нарушениями функции почек (погибло более 90% всех нефронов), появляются поражения многих органов (но без  значительного нарушения их функции) с выраженной внепочечной клинической  симптоматикой (уремическое легкое, резкая анемия, нарушения ЖКТ и  др). Это главное отличие от первой стадии ХПН. Объективно определяются: сухая кожа, бледно-желтый цвет лица, "синяки" на руках и ногах. Появляется запах мочи изо рта, но не мочевины, которая не пахнет. Моча становится светлой, с низким удельным весом. У 80% больных формируется тяжелая  АГ, отягощающаяся ОЛЖН, нарушениями  ритма сердца, ретинопатией. Рентгенологически  определяются остеопороз и остеомаляция.

 В третьей, терминальной  стадии ХПН (количество функционирующих  нефронов менее 10% от нормы)  возникает декомпенсация не только  почек, но и других органов.  Характерна следующая последовательность  полиурия --> олигоурия --> анурия. У больных отмечаются: выраженная  анемия, фибринозный перикардит (с  шумом трения перикарда) или  выпотной (с одышкой), уремический  отек легких (на рентгенографии  грудной клетки видны "облаковидные  инфильтраты"), который не купируется  в/в введением лазикса. Поверхность  альвеол покрывается пленкой,  что приводит к нарушениям  газообмена и тяжелому ацидозу.  Резко усиливается неврологическая  симтоматика - появляются судорожные подергивания, энцефалопатия, вплоть до уремической комы, тяжелая миопатия (больной не может стоять на ногах). Весьма часто наслаивается банальная инфекция (пневмония), что еще больше отягощает функционирование почек. Развиваются множественные эндокринные нарушения.

Диагностика ХПН несложная  и проводится по:

увеличению уровня креатинина в крови;

снижению размера почек  по данным УЗИ или рентгенографии;

плоским и рястянутым кривым на изотопной ренографии.

Течение и прогноз  ХПН. Она может нарастать медленно, годами, с длительными ремиссиями, во время которых больной трудоспособен. Иногда под действием ряда факторов (алкогольная интоксикация, тяжелая инфекция, беременность), ХПН приводит к быстрой, за 3-5 дней гибели больного (это более характерно для ХП). Для прослеживания за темпами прогрессирования ХПН оценивают в динамике (годами) обратную величину уровня креатинина в крови (1/КК), учитывая, что скорость КФ=1/КК.

Лечение ХПН.

 Важна вторичная профилактика  ХПН, достигаемая рациональной  диетой, адекватным лечением заболевания  почек с коррекцией АГ, инфекции  почек и мочевых путей, их  обструкции (МКБ, ДГПЖ). Лечение ХПН  патогенетическое (но не этиологическое) и зависит от быстроты развития  ХПН. Так, при медленно-прогрессирующей  почечной патологии (МКБ, поликистоз  почек, латентный ХГН) необходимо  только наблюдать за больным.  Тогда как при быстром прогрессировании  ХПН проводится активная терапия.  Как видно из табл., на первой  стадии ХПН специального лечения  не проводят. Тогда как на второй  стадии показано активное консервативное  лечение, гемодиализ или пересадка  почки. На третьей стадии ХПН  необходим гемодиализ для постоянного  лечения больных. 

 Назначается диета  (стол №7), при которой суточное  выделение мочевины определяет  потребление белка (при расщеплении  100 г белка образуется 30 г мочевины). Необходим обязательный подсчет  суточного количества белка в  пище (по специальным таблицам). Так,  суточное количество белка в  пище не должно вызывать прироста  азотистых шлаков, но, с другой  стороны, не допускать распада  собственных белков вследствие  белкового голодания больного. Обычно  повышение мочевины в крови  при нормальном потреблении белка  возникает при падении КФ менее  25 мл/мин. Такие проявления, как  кожный зуд, анорексия, тошнота,  рвота и диарея обычно не  возникают, если уровень мочевины  не превышает 33 мМ/л. 

 Малобелковая диета  замедляет прогрессирование ХПН,  тогда как, наоборот, избыточное  потребление белка ухудшает функцию  почек. Больным ХПН лучше кушать  яичный белок, телятину, говядину, птицу. Суточное количество белка  ограничивается до 40 г/д (до 0,6 г/кг  массы тела). При этом уровне  белка реутилизируются образующиеся  в организме больного азот  мочевины и др. азотистые метаболиты. При наличии выраженной ХПН  (КФ менее 10 мл/мин) количество  белка ограничивают до 20 г/д.