Автор работы: Пользователь скрыл имя, 05 Мая 2013 в 13:55, реферат
Заболевание впервые было описано в 1956 г. Оно характеризуется гипогаммаглобулинемией вследствие нарушения образования IgG у детей раннего возраста и диагностируется после исчезновения материнских трансплацентарных IgG. Транзиторная гипогаммаглобулинемия сохраняется у детей с 6 мес до 2-3 лет. Уровень IgG при этом снижен в два раза по сравнению с возрастной нормой при нормальных или сниженных показателях IgA и IgM. Гетерогенное хроническое заболевание, характеризующееся рекуррентными бактериальными инфекциями. Часто сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями. У больных повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка.
Введение. Гипогаммаглобулинемия.
Клинические проявления.
Диагностика.
Лечение транзиторной гипогаммаглобулинемии.
Селективный дефицит IgA.
Клиника дефицита IgA.
Болезни при дефиците иммуноглобулина А.
Диагностика дефицита IgA.
Лечение и прогноз дефицита иммуноглобулина А.
- изолированное снижение уровня
IgA в сыворотке (меньше 0,05 г/л) при
нормальном уровне других
- если уровень IgA находится в
пределах от 0,05 г/л до 0,2 г/л, то
диагностируют частичную
- обычно нормальное количество В-лимфоцитов (CD19\CD20);
- нормальное количество NK-клеток (CD16 CD56).
• У пациентов с дефицитом IgA, особенно при отсутствии секреторного IgA, необходимо исследовать уровень субклассов IgA. У некоторых пациентов селективная недостаточность IgA может прогрессировать с развитием в дальнейшем ОВИН. Необходим длительный регулярный мониторинг содержания иммуноглобулинов (в том числе у бессимптомных пациентов).
• Определение аутоантител (антинуклеарных, антитиреоидных и др.).
• При пищевой непереносимости или мальабсорбции необходимо аллерготестирование и определение антител к молоку и антиглутеновых IgG-антител.
Лечение.
Пациентам с бессимптомным селективным дефицитом IgA постоянное лечение не требуется. Пациентам с проявлениями инфекционных заболеваний назначают с профилактической целью антибиотики. Интенсивное антибактериальное лечение проводят у всех больных во время возникновения инфекционного заболевания. Пациентам не противопоказана рутинная иммунизация. Заместительная иммуноглобулиновая терапия противопоказана, когда у больного выявляют аутоантитела против IgA. Следует учитывать тот факт, что избирательный дефицит IgA относится к некорригируемым первичным иммунным дефектам. Лечебные мероприятия сводятся к симптоматической терапии инфекционных, аллергических и аутоиммунных заболеваний. Иммунотропные препараты назначают главным образом в связи с проявлением повышенной инфекционной заболеваемости.
Прогноз.
У пациентов с селективным IgA-дефицитом прогноз зависит от наличия сопутствующего дефекта специфических антител, аллергии или аутоиммунных заболеваний. Нередко бессимптомное течение заболевания может нарушаться в связи с действием внешних поражающих факторов, например, в стрессовой ситуации, при иммуносупрессии, химиотерапии и т.д.