Дифференциальная диагностика желтушного синдрома

Сепсис

 

        Клиническая  дифференциальная диагностика септических  поражений печени от других  инфекционных желтух может базироваться на следующих клинических особенностях: тяжесть течения, нередко с развитием септического шока, наличие очагов инфекции, геморрагического синдрома с признаками диссеминированного внутрисосудистого свертывания, гектическая или неправильная лихорадка с большими суточными размахами, ознобами, потливостью.

 

Подпеченочные желтухи

 

          Подпеченочные желтухи обусловлены нарушением выведения билирубина через желчные протоки с его регургитацией, а также снижением экскреции билирубина из гепатоцитов. Патологический процесс локализуется вне печени в магистральных желчных протоках.

 

Подпеченочные желтухи могут быть обусловлены следующими факторами:

1. закрытием (обтурацией) печеночного и общего желчного протоков изнутри желчными камнями, гельминтами и др.;
2. сдавлением общего желчного протока снаружи (новообразование, увеличенный лимфатический узел);
3. сужением общего желчного протока рубцами и спайками (после оперативного вмешательства, перенесенного воспалительного процесса);
4. атрезией (гипоплазией) желчных путей.

 

      Развитие подпеченочных желтух обусловлено нарушением нормального оттока желчи, вызванным механическим фактором, отсюда и название — механические желтухи.

При подпеченочных желтухах повышается в основном содержание связанного (прямого) билирубина и лишь в небольшой степени — свободного. После возникновения обструкции желчных протоков экскреция желчи из гепатоцитов первое время продолжается, выделившийся в просвет желчных ходов билирубин всасывается через их стенку и через коммуникации между желчными капиллярами и пространствами Диссе. Повышение давления в желчевыводящих путях приводит к вторичным изменениям гепатоцитов, в результате экскреторная функция печеночных клеток снижается и наступает парахолия, т.е. включаются механизмы, свойственные внутрипеченочному холестазу. Повышение уровня непрямого (свободного) билирубина, по-видимому, связано с нарушением захвата его гепатоцитами из крови. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой при механических желтухах отсутствует.

 

     В группе подпеченочных желтух наибольшее практическое значение имеет дифференциальная диагностика таких болезней, как холестатический вариант вирусного гепатита, механическая желтуха в результате сдавления желчных протоков новообразованиями и механическая желтуха при закупорке желчевыводящих путей камнем или гельминтами.

 

 

 

 

 

 

 

 

Холестатический вариант вирусного гепатита

 

• Наблюдается преимущественно при вирусном гепатите В, но возможен и при гепатите С. В связи с этим если у больного имеются четкие анамнестические данные в пользу гепатита В (переливание крови и ее препаратов в срок инкубационного периода от 45 до 180 дней, появление в сыворотке крови поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему), то проявления холестаза можно трактовать как холестатический вариант вирусного гепатита В.

 

• Вирусный гепатит В наблюдается у людей любого возраста, тогда как новообразования и желчнокаменная болезнь чаще отмечаются у лиц старше 40 лет. Калькулезный холецистит развивается преимущественно у женщин. Появлению обтурационной желтухи иногда предшествует нарушение диеты. В анамнезе подобных больных можно выявить признаки холецистита (тупые боли в области печени, временами — кратковременная желтушность склер и др.). При новообразованиях наступлению обтурации желчевыводящих путей могут предшествовать хронические заболевания желудка, поджелудочной железы, похудение, анемизация и другие признаки, характерные для новообразований.
• Начало болезни также имеет свои особенности. При вирусном гепатите В, как правило, отмечается преджелтушный период длительностью 1–2 недели, начало относительно постепенное и носит обычно циклический характер. Помимо холестатического компонента всегда отмечается и цитолитический с умеренно выраженными признаками интоксикации. При закупорке желчных протоков камнем на фоне умеренно выраженных проявлений холецистита внезапно возникает сильный болевой приступ, вскоре после которого появляется желтуха. Боли имеют характерную иррадиацию в правое плечо, лопатку. Во время болевого приступа могут возникать тошнота и рвота.

 

 
Механической желтуха, обусловленная новообразованиями

 

      Боль может быть очень сильной, но развивается она постепенно, начиная с умеренно выраженной, которая затем прогрессирует. При вирусном гепатите боли выражены умеренно, тупые, локализуются в правом подреберье, иногда и в эпигастральной области. В преджелтушный период при вирусном гепатите В характерна артралгия, что совершенно не типично для подпеченочных желтух, связанных с желчными камнями или новообразованиями.

     Интенсивность желтухи и зуд кожи не имеют существенного дифференциально-диагностического значения, так как при всех этих заболеваниях выраженность может варьировать в широких пределах.

      Температура тела имеет некоторое дифференциально-диагностическое значение. При вирусных гепатитах кратковременная лихорадка наблюдается до развития желтухи, а затем температура тела сохраняется нормальной. У некоторых больных может быть кратковременный субфебрилитет и во время желтухи, но зависит он в таких случаях от сопутствующих воспалительных заболеваний. При механической желтухе, связанной с новообразованием, в самом начале температура тела может быть субфебрильной (и даже нормальной), но затем при прогрессировании процесса и метастазировании опухоли, при распаде опухолевой ткани температура тела нарастает, причем температурная кривая часто имеет большие суточные размахи. При калькулезном холецистите в связи с наличием воспалительных изменений температура тела также повышена, иногда принимает септический характер (лихорадка неправильного типа).

     Ахолия наблюдается  при всех этих болезнях и  не имеет существенного дифференциально-диагностического  значения. Увеличение печени также  отмечается при всех рассматриваемых  болезнях. При холестатическом варианте вирусного гепатита В и при калькулезном холецистите печень болезненна при пальпации, а при новообразованиях она плотная, бугристая и безболезненная. Увеличение селезенки характерно только для вирусного гепатита В.

 

 

 

Энзимопатические желтухи. Непечёночные желтухи.

 

 

 

 

 

      Синдром Жильбера — это наследственный пигментный гепатоз (ювенильная перемежающаяся желтуха). Заболевание передается по аутосомнодоминантному типу, чаще встречается у мужчин и проявляется, как правило, в подростковом и молодом возрасте. Очень часто выявление гепатоза инициируется каким-либо заболеванием (ОРЗ, пневмония и др.).

 

В основе синдрома желтухи — кардинального  признака заболевания — лежит  генетически обусловленная недостаточность фермента в гепатоцитах, что приводит к нарушению глюкуронизации билирубина с повышением в крови содержания его свободной фракции (непрямая реакция). Желтуха кожи и слизистых оболочек выражена обычно слабо или умеренно, протекает волнообразно с периодами усиления и полного исчезновения.

 

Морфологически синдром Жильбера проявляется дистрофическими изменениями печеночной ткани, соответствующими нетяжелому гепатозу. Подозрение на синдром Жильбера требует тщательного обследования для исключения у больного вирусных гепатитов (хронических), которые могут симулировать проявления гепатоза или сочетаться с наследственным гепатозом.

 

       Синдром  Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.

 

 

      При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.

 

      Синдром  Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.