Анемии. Гемолитические наследственные анемии

Гетерозиготная форма  гемоглобинопатии S протекает бессимптомно. У некоторых больных бывает гематурия, связанная с мелкими тромбозами кровеносных сосудов почек. Клинические проявления могут отмечаться лишь при гипоксии (при тяжелой пневмонии, анестезии, а также при полете на негерметизированных самолетах).

Кроме гемоглобинопатии S наиболее распространенными  формами являются гемоглобинопатии С, D и Е. Клинические проявления при гетерозиготном носительстве отсутствуют; при гомозиготном — они незначительны (легкая гемолитическая анемия, увеличение селезенки, небольшая желтушность).

Большая группа анемий, обусловленных  носительством аномальных нестабильных гемоглобинов (аномальные гемоглобины  из-за неустойчивости молекул выпадают в осадок в эритроците, вызывая  гемолитическую анемию), имеет разнообразные  клинические проявления у гетерозиготных носителей: от бессимптомных форм до форм, протекающих с тяжелой анемией, значительным увеличением селезенки. При ряде гемоглобинопатии изменяется сродство гемоглобина к кислороду. При повышенном сродстве к кислороду  может быть эритроцитоз вследствие тканевой гипоксии, при пониженном — негемолитическая анемия, обусловленная снижением содержания эритропоэтина.

6. Заключение 

Так как любая анемия это синдром  какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

1. спленэктомия
2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
3. иммунодепресанты
4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
5. при повышении уровня железа необходимо его удалить – десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

7. Список использованной литературы
1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
2. БМЭ. 1977. т.5
3. http://ru.wikipedia.org
4. http://anaemia.narod.ru