Синдром Киари – Фроммеля

Синдром Киари – Фроммеля 

 

Выполнила студентка группы 1701 ЛФ Олина Ольга Сергеевна

• Симптомокомплекс, характеризующийся патологически длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов.

 

История

 

• Более столетия назад Киари впервые описал патологический симптомокомплекс, развившийся после родов. Впоследствии аналогичный синдром был выявлен Фроммелем .
• Позднее аналогичная клиническая картина была описана и у нерожавших женщин после психических травм, в результате опухоли гипоталамо-гипофизарной области, после длительного приема гормональных контрацептивных средств (И. В. Скородумова,1970; Gambell и соавт., 1971).

 

Этиопатогенез

• Длительная секреция пролактина передней долей гипофиза вследствие поражения ядер гипоталамуса , в норме ответственных за торможение продукции пролактина.

• Избыточная продукция приводит к гипертрофии железистой ткани молочных желез, тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона.

• Вследствие этого фолликулы в яичниках не созревают,- недостаток гормонов приводит к аменорее, атрофическим процессам в половом аппарате. Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период.

Клиника

 

• Продолжительная лактация вне физиологического периода
• нарушением менструального цикла в виде аменореи
• изменение массы тела
• При длительном течении заболевания наступают атрофические изменения в половых органах
• головная боль, недомогание, расстройство сна, ухудшение зрения.
• В некоторых случаях заболевание может проявляться только аменореей и галактореей

Диагностика

 

• Основывается на данных анамнеза (связь с беременностью и родами), характерных клинических симптомах, результатах рентгенологического исследования (при наличии опухоли гипофиза — увеличение или изменение формы турецкого седла), ЭЭГ, исследовании цветных полей зрения, определении концентрации в крови ФСГ, пролактина, эстрогенов и прогестерона.

 

 

• Рентгенологическое исследование костей черепа — для исключения увеличения размеров турецкого седла.
• Гинекологическое исследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки.
• При цитологическом исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов.
• Гистологическое исследование соскоба эндометрия обнаруживает его атрофические изменения. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.
• Могут отмечаться изменения углеводного обмена — гипергликемическая сахарная кривая.

 

Лечение

 

При послеродовом синдроме Киари—Фроммеля (связанном с нарушением функции системы гипоталамус — гипофиз) проводят стимуляцию гипоталамической области и яичников.

• Физиотерапия :

• непрямая электростимуляция гипоталамо-гипофизарной области
• введение эстрогенов
• физиотерапия (эндоназальный электрофорез витамина B2)
• электростимуляция шейки матки

 

 

Наблюдается хороший эффект от применения кломифена, а также препарата L-ДОФА, который способствует высвобождению пролактин-ингибирующего фактора в гипоталамусе. Наилучший эффект дает применение парлодела (бромоэргокриптина), подавляющего продукцию пролактина.

Парлодел

 

• Ингибирует секрецию пролактина, не влияя на нормальное содержание других гипофизарных гормонов.
• Может применяться для предупреждения или подавления физиологической лактации, а также для лечения патологических состояний, вызванных гиперсекрецией пролактина. При аменорее и/или ановуляторных менструальных циклах можно применять с целью восстановления менструального цикла и овуляции.

 

Бромокриптин

 

• Стимулятор центральных и периферических D2-дофаминовых рецепторов . Ингибируя секрецию пролактина, подавляет физиологическую лактацию, способствует нормализации менструальной функции, угнетает повышенную секрецию гормона роста.

Достинекс

 

• Механизм действия связан с прямой стимуляцией допаминовых D2-рецепторов лактотропных клеток гипофиза.
• Снижение уровня пролактина в плазме отмечается через 3 ч после приема Достинекса и сохраняется в течение 7-28 дней у пациенток с гиперпролактинемией и до 14-21 дня - у женщин в послеродовом периоде

• При опухолевой причине заболевания (особенно при симптомах сдавления перекреста зрительных нервов) показана лучевая терапия — рентгено- или телегамматерапия радиоактивным кобальтом, а также имплантация в опухоль радиоактивного золота. Хирургическое вмешательство производят на фоне введения препаратов коры надпочечников во избежание развития острой недостаточности надпочечников.

 

• В тех случаях, когда синдром Киари—Фроммеля обусловлен инфекционным поражением гипоталамо-гипофизарной области, эффективны повторные курсы антибиотикотерапии, применение десенсибилизирующих и рассасывающих средств в сочетании с терапией, направленной на регуляцию функции гипоталамо-гипофизарной области.

 

Спасибо за внимание!