Нефротический синдром

Карагандинский  государственный медицинский университет

Кафедра Пропедевтики  и внутренних болезней

 

Нефротический  синдром.

 

Выполняли:Рымбаева  Д.Н

Салыкова А.К

3016ОМ

Проверила: Мирзо  Е.И

• Нефротический синдром - состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е.М. Тареевым в 1923 году

• Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной («перламутровая» бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке («гипопротеинемическая кардиопатия»).

0. Мембранозная нефропатия
1. Фокальный сегментарный гломерулосклероз
2. Болезнь минимальных изменений
3. Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Хронический  гломерулонефрит

Подострый  гломерулонефрит

(идиопатический)

Амилоидоз;

Сахарный диабет (при формировании диабетической  нефропатии);

Сепсис, в то  числе подострый септический  эндокардит);

Периодическая  болезнь;

Диффузные  заболевания соединительной ткани: коллагенозы (системная красная  волчанка, дерматомиозит, крайне редко  – системная склеродермия), артропатии (ревматоидный артрит, синдром Стилла, синдром Фелти, болезнь Бехтерева  и др.), системные васкулиты (геморрагический  васкулит, узелковый полиартериит  и др.);

Нефропатия  беременных;

Хронические  инфекционные заболевания: малярия, туберкулёз, сифилис;

Миеломная  болезнь (крайне редко, выраженная  протеинурия при миеломе Бенс-Джонса  развивается быстро, однако гипоальбуминемия  развивается в терминальной стадии, и большинство больных умирают  до того, как у них развивается  нефротический синдром), лимфогранулематоз;

Опухоли почек  и других органов (паранеопластическая  нефропатия);

Отравления  солями тяжёлых металлов (ртуть, свинец, золото, сулима и т.д.);

Медикаментозные  поражения почек;

Укус змей, пчёл, аллергия на пищевые продукты  и др.;

Тромбоз почечных  вен, нижней полой вены.

 

Причины нефротического  синдрома

• Нефротический синдром может сопровождать течение многих заболеваний почек и поэтому возникает у детей любого возраста. Но статистические данные свидетельствуют, что он встречается чаще у детей в возрасте 2—5 лет. В нашем регионе нефротический синдром встречается значительно реже у детей грудного возраста. Это связано с тем, что в грудном возрасте нефротический синдром имеет врожденный характер и обусловлен, как правило, микрокистозом почек финского типа. Это заболевание является наследственным, передается по аутосомно-рецессивному типу и у лиц нефинской национальности встречается чрезвычайно редко. Так, если его частота в Финляндии составляет 10—12,5 на 100 тыс. новорожденных, то в Белоруссии — только 0,57 на 100 тыс. новорожденных. В Украине описаны единичные случаи врожденного нефротического синдрома у детей.

• К большому сожалению, в каждом конкретном случае бывает очень трудно установить причину. В качестве этиологических факторов могут выступать вирусные инфекции, токсико-инфекционные процессы и хронические интоксикации, тонзиллярные стрептококковые и стафилококковые поражения, алллергические заболевания, эндогенные интоксикации на почве расстройств процессов обмена. 
   
  Нефротический синдром может развиваться при наследственных, врожденных заболеваниях, болезнях иммунной, аллергической, метаболической, бактериальной, вирусной и паразитарной природы. Довольно часто (в 25—30% случаев) предшествующие причины нефротического синдрома установить вообще не удается. 
   
  

• Первичный нефротический синдром может возникать вследствие гломерулонефрита, микрокистоза почек, первичного амилоидоза, а также развиваться как семейный нефротический синдром и липоидный нефроз. Вторичный нефротический синдром может развиваться при общих болезнях (вторичный амилоидоз, периодическая болезнь, системная красная волчанка, узелковый периартериит, дерматомиозит, геморрагический васкулит, сахарный диабет, лимфогрануломатоз, миелома), болезнях обмена (гликогеноз, цистиноз, нефролитиаз и др.
• ), вследствие нарушения циркуляции (тромбоз почечных вен и артерий, недостаточность кровообращения, врожденные пороки сердца и др.), при интоксикациях (тяжелые металлы, пеницилламин, сыворотки и вакцины и т.д.), вследствие инфекций и паразитарных болезней (гепатит, сифилис, туберкулез, малярия и т.д.). 
   
  Существует возможность появления нефротического синдрома при аллергических (атопических) заболеваниях типа поллинозов, аллергии на химические вещества, пищевой идиосинкразии. Детальный перечень факторов, которые могут быть причиной возникновения нефротического синдрома у детей

 

Нефротический  криз – остро развивающееся  патологическое состояние, характеризующееся  выраженной гипоальбуминемией, массивной  протеинурией, расстройствами системной  и регионарной гемодинамики, явлениями  гипергидратации и гиповолемии. Нефротический криз является  крайней степенью выраженности  нефротического синдрома.

Общий белок  плазмы <50 г/л

Альбумин плазмы<30 г/л

Протеинурия >3,5 г/л

Отёки, гипергидратация

 

 

Боли в области  живота

Участки гиперемии  на коже туловища, нижних конечностей, реже верхних конечностей

Нередко лихорадка

Признаки гиповолемии: артериальная гипотензия, или АД  ниже обычного, не обусловленное  гипотензивной терапией, олигурия  или анурия, тахикардия, снижение  ЦВД

 

 

 

Нефротический криз

 

Нефротический синдром

 

+

 

=

Острый нефротический  синдром

 

Это не пиелонефрит !!!

Не острый  постстрептококковый гломерулонефрит !!!

Не нефросклероз !!!

Не склеродермия !!!

Острый нефротический  синдром

Паранеопластическая  нефропатия

 

НС

 

Лимфаденопатия

 

Лихорадка 

 

Кожные высыпания

 

Артрит, артралгия

 

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения

 

Поражение  печени, желтуха

 

Ливедо, подкожные  узелки

 

Похудание, анорексия

 

Возраст старше 45 лет

Острый нефротический  синдром

Паранеопластическая  нефропатия

 

Поиск опухоли:

Ректороманоскопия, колоноскопия или ирригоскопия

Р-гр лёгких, бронхоскопия (при необходимости)

УЗИ брюшной  полости, забрюшинного пространства, малого таза

Гинеколог, лор-врач  и др. при необходимости 

КТ-забрюшинного  пространства, средостения 

Сывороточные  генетические маркеры (PSA, альфа-фетопротеин  и др.)

Бел Бенс-Джонса, электрофорез белков плазмы и  мочи

Стернальная  пункция при аномалиях ОАК

Острый нефротический  синдром

Гломерулонефрит в  рамках системного заболевания  соединительной ткани

 

НС

 

Лимфаденопатия

 

Лихорадка 

 

Кожные высыпания

 

Артрит, артралгия

 

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения

 

Поражение  печени, желтуха

 

Ливедо, подкожные  узелки

 

Возраст младше 45 лет

Острый нефротический  синдром

Гломерулонефрит в  рамках системного заболевания  соединительной ткани

 

Не бывает  при ССД

При СКВ  может быть (помогает нефробиопсия, АТ к ДНК, волчаночный антикоагулянт, признаки системности, молодые женщины  с лихорадкой)

При дерматомиозите  часто (МГН) НС вместе с миопатией, периорбитальным отёком

При СВ чаще  с эритроцитурией

Острый нефротический  синдром

Гломерулонефрит в  рамках системного заболевания  соединительной ткани

 

Микрокристаллический  полиартериит

Синдром Гудрасчера

Узелковый  полиартериит

Лейкоцитокластический  васкулит

Тромбангиит  Бюргера

Болезнь Такаясу

Синдром Чарга-Штросса (эозинофильный васкулит)

Синдром Вегенера

Смешанная  криоглобулинемия

Геморрагический  васкулит

Острый нефротический  синдром

Септическая нефропатия

 

НС

 

Лимфаденопатия

 

Лихорадка 

 

Кожные высыпания

 

Артрит, артралгия

 

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз

 

Поражение  печени, желтуха

 

Ливедо, подкожные  узелки

 

Похудание, анорексия

 

Очаг гнойного  воспаления

Острый нефротический  синдром

Септическая нефропатия  СЛОЖНОСТИ

 

Посев крови  на стерильность (если «+» то может  быть с кожи или пробирки, если «–» то ещё не значит, что нет  бактериемии)

Как правило  больные поступают в стационар  уже получая АБ

То, что сеется  в крови, не всегда одно и  тоже с тем, что сеется в  створке клапана

Труднее всего  дифференцировать с СКВ, с-мом  Стилла, паранеопластическим с-мом

Неясность  с формулировкой диагноза (есть  сепсис, а есть бактериальная  кантаминация внутренних органов)

Острый нефротический  синдром

Септическая нефропатия  ПОМОЩЬ

 

Короткий анамнез

Факторы страдания  иммунитета

Наличие гнойного  очага

Ответ на  АБ

Септическая  кровь

Положительная  динамика почечной функции при  терапии АБ, эрадикации гнойного  очага 

 

При нефропатии с  системными проявлениями диагноз  сепсиса никогда полностью не  снимается, он может быть маловероятен  и об этом указывают в дневниках  и эпикризе !

Острый нефротический  синдром

 

Миеломной  болезнью Бенс-Джонса (чаще ставит  диагноз нефролог)

Квашиоркором (больные чаще отд хирургии  с о. или об. хр. панкреатита, отд. реанимации, церебральные больные)

Ожоговой болезнью 

Печёночной  недостаточностью (камень приткновения  между гепатологами и нефрологами)

 

Не путать с

 

НС = протеинурия более 3,5 гр/сут + гипоальбуминемия менее 30 г/л

• Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95 %) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребенка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит В, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или ее значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.