Нормальная функциональная анатомия митрального клапана

Нормальная функциональная анатомия митрального клапана

При изложении функциональной анатомии митрального клапана использованы данные С.С. Михайлова (Клиническая анатомия сердца, М.,1987) и С. Duran с соавт. (Recent Progress in Mitral Valve Disease, 1984). 

Аппарат митрального клапана является сложной комплексной структурой, морфологическими элементами которого являются соединительнотканное атрио-вентрикулярное кольцо, створки, папиллярные мышцы и сухожильные хорды. В функциональном отношении в аппарат митрального клапана помимо указанных структур включают левое предсердие и левый желудочек. Нормальная функция клапана зависит как от анатомической, так и функциональной полноценности всех его элементов. 

Границы и размеры левого предсердно-желудочкового отверстия определяются фиброзным кольцом, которое у детей младшего возраста имеет округлую форму, а в старшем возрасте - овальную. У детей первых лет жизни фиброзное кольцо содержит помимо пучков коллагеновых и эластических волокон большое количество фиброцитов, что объясняет относительную легкость расширения кольца при дилатации левого желудочка и предсердия. У детей старших возрастов пучки коллагеновых волокон становятся толще, эластических волокон мало, они находятся главным образом в области основания створок. 

У детей до 3-х лет длина окружности равна 3,5-4,3 см (в 50% случаев), 4,4-5,2 см (в 25%) и 5,3-6 см (в 25%). К 7 годам жизни окружность левого предсердно-желудочкового отверстия возрастает до 6,1-7,5 см и к 18 годам принимает параметры сердца взрослого. 

Митральный клапан в 62% случаев представлен двумя главными створками, дополнительные створки определяются в 38 % случаев за счет расщепления задней главной створки. 

Переднемедиальная (аортальная) створка клапана формируется из аорто-митрального фиброзного продол-жения. Она имеет большой свободный край и большую площадь, однако занимает меньшее место по окружности. Задняя створка крепится на большом протяжении по окружности, имеет отношение к задней стенке левого желудочка и нижней стенке межжелудочковой перегородки, формируя одну из стенок левопредсердного выходного отверстия. 

У детей до 3-х лет передняя створка имеет в ширину 0,5-1,5 см и в высоту 0,3-1 см, задняя соответственно 0,6-2,5 см и 0,2-0,6 см. У детей 4-10 лет передняя створка составляет в ширину 1,6-2 см, в высоту - 1,1-1,6 см, задняя соответственно 2,6-4 см и 0,7-1 см. К 18 годам передняя створка достигает в ширину до 3 см, в высоту до 2,8 см, а задняя - в ширину до 5,7 см, в высоту до 2 см. 

Сухожильные хорды отходят от сосочковых мышц, в основном прикрепляются по свободному краю створок и в меньшей степени по всей их желудочковой поверхности вплоть до фиброзного кольца. Многие хорды перед прикреплением к створке разделяются на ряд нитей. Количество прикрепляющихся сухожильных хорд к створкам варьирует от 20 до 70. К свободному краю передней створки прикрепляются от 11 до 25 хорд, к желудочковой поверхности от 8 до 15 хорд. На задней створке фиксируется по свободному краю 20-45 хорд и к желудочковой поверхности - 10-20 хорд. К основанию обоих створок прикрепляется от 5 до 15 хорд. 

Сухожильные хорды от каждой сосочковой мышцы прикрепляются преимущественно к соответствующей створке и в меньшем числе к соседней. Длина передних хорд в возрасте до 3- х лет составляет 0,3-1 см, у 4-10 летних - 0,7-1,5 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. Задние сухожильные хорды у детей в возрасте до 3 лет имеют в длину 0,3-1,2 см, у 4-10 летних - 0,8- 1,6 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. 

Папиллярные мышцы являются непосредственным продолжением миокарда, чаще всего встречается две сосочковых мышцы, отходящих от передней и задней стенки желудочка. Форма сосочковых мышц разнообразна, они могут иметь общее основание и несколько верхушек, одно основание и одну верхушку, одну верхушку и несколько оснований. Длина сосочковых мышц у детей до 3 лет составляет 0,5-1,2 см, у 4-6 летних - 0,7-1,8 см, к 18 годам их длина достигает 2,3-3,5 см. На экспериментальной модели изолированного митрального клапана показано, что нагрузка на заднемедиальную папиллярную мышцу значительно больше, чем на переднелатеральную. В соответствии с механизмом Франка-Старлинга папиллярные мышцы ведут себя как сегменты стенки левого желудочка. При перпендикулярной ориентации мышц к створкам осуществляется наиболее эффективный режим их работы. Если левый желудочек дилатируется, то папиллярные мышцы ориентированы к створкам тангенциально, при этом нагрузка на мышцы существенно возрастает. 

На характер кровотока через митральный клапан влияют объем крови, изгоняемой во время сокращения предсердия, степень релаксации и время диастолического наполнения левого желудочка. Возникающий в норме вихревой поток крови за створками митрального клапана во время диастолы препятствует формированию тромбов на клапане, а также способствует более плотному соприкосновению створок, предупреждая регургитацию. 

Патологическая анатомия при первичном пролапсе митрального клапана

Fernex и Fernex первыми описали  анатомическую картину при синдроме  свободно болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной  регургитации. E. Sherman первым представил  результаты макроскопических и  гистологических исследований клапанов  у детей с аналогичным синдромом. 

Выявленные изменения включают: 

1.Объемную избыточность, дольчатость и утолщенность створок; 

2.Дилатацию левого атриовентрикулярного  кольца; 

3.Миксоматозную трансформацию  клапанных структур; 

4.Отсутствие воспалительных  изменений. 

Макроскопически створки выглядят избыточными (рис 3), парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены (рис. 4), может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана. Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. 

Рисунок C. Макропрепарат при пролапсе митрального клапана; парашютообразные, избыточные створки митрального клапана (наблюдение Dr. Jesse E. Edvards) 

Рисунок D. Макропрепарат при пролапсе митрального клапана; истонченные и удлиненные хорды (наблюдение Dr. Jesse E. Edvards). 

Таким образом, наиболее характерным морфологическим изменением при ПМК является миксоматозная дегенерация створок и хорд. Однако, сведения об этих изменениях получены у больных, которые подвергались хирургическому лечению по поводу замены митрального клапана или по данным вскрытия людей, умерших от тяжелой митральной недостаточности. Данные о морфологических изменениях митрального клапана у больных с благоприятно текущим ПМК отсутствуют, и наличие миксоматозной дегенерации в таких случаях остается предположительным.