Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ)син. болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Причины неизвестны. В настоящее  время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции[1]. Однако наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпедимиологические исследования[2] указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

По происхождению

• идиопатический (первичный);
• паранеопластический (вторичный, опухолевый);
• ювенильный дерматополимиозит (детский)
• дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

По течению

• острое;
• подострое;
• хроническое.
• Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

• Кожные изменения

• Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.
• Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
• Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.
• Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

• ]Поражение скелетных мышц

• Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Другие симптомы

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного  тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая кперитониту.

Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Основой для диагноза является клиническая картина. В общем  анализе крови при ДМ имеется  только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

Основа лечение — глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.