Врожденные пороки сердца

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

Синдром хронической системной  гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны  в зависимости от конкретного  порока. Среди ведущих методик  можно выделить:

ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).

Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

 

Лечение

Лечение ВПС принципиально  можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение

Зависит от фазы порока.

В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

Во  второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).

В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение

Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

- Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких).

- Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).

- Хронической СН.

- Аритмий.

- Ишемии миокарда.

 

Осложнения  ВПС

Живут не больше 50 лет.

- Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

- Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

- Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

- Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

- Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).

- Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

- Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

- Релятивная анемия — при цианотических ВПС. 

 

Прогноз

При раннем выявлении и  возможности радикального лечения  относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.