Аллергические заболевания

Известный с тех пор, под обычным названием «синдром Стивенса-Джонсона» появляется все же в медицинской литературе и под множеством синонимов:

• полиморфная экссудативная эритема Хеглина;
• синдром глаза-кожи-слизистых;
• дерматостоматит;
• мажорная экссудативная многоформная эритема;
• многоформная околоотверстная эритема;
• мажорная полиморфная эритема;
• конъюнктивно-радужный герпес;
• инфекционная дермато-стомато-офтальмия;
• лихорадочная сыпь со стоматитом и офтальмией.

Этиопатогенез

Синдром появляется чаще у подростков, реже у дошкольников; в виде исключения, до 3-летнего возраста. Но были описаны случаи и у грудных детей и даже у новорожденных. Синдром выявляется в отдельных случаях или изредка в виде небольших эпидемий в холодное время года (зимой или весной). В пользу гипотезы гиперэргической реакции выступает множество обстоятельств, при которых появляется синдром Стивенса-Джонсона, а именно, множественные инфекционные возбудители, которые могут привести к синдрому (вирус паротита, герпеса, орнитоза, mycoplasma pneumoniae), клиническая картина и благоприятное действие противовоспалительных веществ.

Ныне, согласно теории клиницистов, токсический  некролиз эпидермиса считается тяжелым  вариантом полиморфной эритемы, а последняя — невыраженной формой синдрома Стивенса-Джонсона.

Полиморфная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайела могут считаться клиническими формами, различной интенсивности и тяжести одной и той же болезни (Базекс и сотр.).

Клиника

Обычно начало болезни — острое, после гриппозных проявлений: высокая температура, головная боль, ломота, насморк, конъюнктивный катар.

На 4—5-ый день температура быстро повышается до 39—40°, а общее состояние  прогрессивно ухудшается. Редко, начало проходит медленно и прогрессивно.

Нарушение общего состояния, проявляющееся  совокупностью клинических симптомов, часто таких тяжелых, что симулирует тяжелую инфекционную болезнь:

• температура высокая, редко колеблющаяся;
• глазо-носовой катар, с гиперемией конъюнктивов и глотки;
• сухой, мучительный кашель;
• диффузные боли в животе;
• артралгии, миалгии;
• головная боль;
• дегидратация (из-за рвоты, пота) с тенденцией к коллапсу;
• состояние прострации или возбуждения;
• бред, а иногда судороги или кома.

Нарушение общего состояния может  иногда продолжаться несколько недель.

Проявления со стороны слизистых.

Слизистая рта. На уровне соединения кожи со слизистой губ, появляется:

• эритематозно-папулезная или везикуло-буллезная сыпь, и опухание губ;
• открытие рта становится болезненным.

Позже появляется выраженный диффузный  стоматит, захватывающий слизистую  рта, языка, десен и неба. На слизистых появляется множество маленьких пузырьков (диаметром в несколько миллиметров), которые легко отторгаются, оставляя за собой маленькие изъязвления, покрытые налетом. Иногда появляется обильное слюнотечение, с тухлым запахом.Налеты в полости рта могут быть приняты за дифтерит, но при последнем не появляется никогда налета на губах и деснах, как это встречается при синдроме Стивенса-Джонсона.Слизистая носа воспаленная, выделяет обильный слизисто-гнойный или кровяной экссудат; позже появляется множество корочек, закупоривающих ноздри.Конъюнктивы гиперемированные. Сначала появляется серозная глазная секреция, которая в короткое время становится гнойной или геморрагической.Веки отекшие, так что иногда их невозможно открыть. В некоторых случаях, на веках появляются эритематозно-папулезная сыпь и язвенные поражения, или небольшое кровоизлияние. При тяжелых формах, поражения век переходят на роговицу, производя множество язв, которые из-за наслоенных инфекций могут привести к панофтальмии и, впоследствии, — к слепоте.Поражения глаз исчезают в промежутке времени между 3 и 6 неделями; иногда после выздоровления остаются конъюнктивальные рубцы и лейкома роговицы.Трахеобронхиальная слизистая также бывает захвачена воспалительным процессом; больной жалуется на ощущение давления в груди и на сухой кашель.Слизистые мочеполового аппарата представляют иногда только интенсивную эритему, или иной раз, буллезные поражения; с клинической точки зрения у больных определяются баланит, вульвовагинит, нефрит.Желудочно-кишечная слизистая, воспаленная, обусловливает появление болей в пищеводе и желудке, боли при испражнении или, очень редко, прекращение кишечного транзита.Кожные проявления могут предшествовать остальным клиническим проявлениям или появляться позже, преимущественно на разгибательных сторонах конечностей и на шее, в виде буллезной полиморфной эритемы. Иной раз, кожные поражения локализуются вокруг натуральных отверстий, в форме макул и папул, после чего быстро появляются мимолетные буллезные поражения; после выздоровления остаются изъязвления, затем корочки коричневого цвета. В тяжелых случаях, сыпь может сначала появляться в виде пурпуры или даже выраженного отслоения эпидермиса.

Диагностика

Лабораторные исследования дают неспецифические  и незначительные результаты.

Единственными постоянными биологическими изменениями являются:

• лейкоцитоз с эозинофилией;
• ускоренная СОЭ;
• значительная, но преходящая протеинурия.

Течение и прогноз

Обычно благоприятные. Симптоматология  улучшается после 8—10 дней тяжелого течения. Температура постепенно спадает, общее  состояние улучшается, а кожно-слизистые поражения излечиваются. Обычно, полное выздоровление наступает через 3—4 недели.Независимо от формы, кожные проявления протекают последовательными приступами. Продолжительность течения экзантемы — 2—3 недели. После выздоровления во многих зонах кожи (брови, ресницы) остается преходящая алопеция.Рецидивы возможны и связаны с холодным временем года. Прогноз ухудшается развитием поздних глазных остаточных явлений: лейкома роговицы, синехии или слепота.

Иногда сочетаются и тяжелые  висцеральные признаки (легочные, дигестивные) со смертельным исходом, в особенности, в случаях с внезапным началом и быстрым течением.

Показатель летальности равняется 1% при обыкновенных формах и 13,2% —  при весьма тяжелых и осложненных (по статистике Rotlini).

Лечение

Общее. При возможности идентификации антигена, рекомендуется немедленное его устранение.Для борьбы с инфекционным «риском» и с воспалительным процессом рекомендуется:назначение антибиотиков с широким спектром действия (тетрациклины, ампициллин);назначение кортикостероидных гормонов, в дозе 2 мг/кг веса тела/день в первые 2 дня, как парентерально, так и перорально, после чего еще 10—12 дней, только перорально.

Всегда будет преследоваться: коррекция  кислотно-щелочного состояния и  обеспечение достаточного калоража, применением раствора глюкозы, аминокислот и липидных эмульсий в перфузиях.При формах с частыми рецидивами, стойкими к кортикостероидному лечению, пробовали использовать применение синтетических противомалярийных веществ, но результаты были неудовлетворительными .Местно применение антисептических растворов или мазей на кожно-слизистые поражения;глазные инстилляции капель, содержащих кортикостероидные гормоны.

Список литературы

1) Большая медицинская энциклопедия.-М.: АСТ.-2007.-734 с.

2) Газета «Здоровье» №21 за ноябрь 2007, стр. 39, статья «Новое в лечении аллергических дерматитов», Ю.В. Андрашко, д.м.н., профессор.

3) Кожные и венерические  болезни. Руководство для врачей  в 4-х т.- Т. 2/Под. ред. Ю.К. Скрипкина.-М.: «Медицина».-1995.-544 с.

4) Российский национальный согласительный документ по атопическому дерматиту (под общей редакцией акад. РАМН Р.М. Хаитова и чл.-корр. РАМН, проф. А.А. Кубановой).-М.: «Фармарус Принт», 2002.

5) Справочник Видаль.-М.: «АстраФармСервис».-2008.-1696 с.

Интернет: www.medkoms.ru/lech-ekzemi.php