Патология головного мозга

ПАТОЛОГИЯ  
Поражение коры большого мозга возникает при нарушениях мозгового кровообращения, например при ишемических и геморрагических инсультах, тромбозах венозной системы мозг, воспалительных внутричерепных процессах: энцефалитах, менингитах, арахноидите (см. Мозговые оболочки), абсцессах мозга, опухолях мозга, черепно-мозговой травме. В этих случаях чаще страдает не только кора, но и подкорковое белое вещество, а также нередко и глубинные структуры мозга (базальные ганглии, гипоталамус и др.). Относительно избирательное поражение коры большого мозга наблюдается при некоторых наследственно-дегенеративных заболеваниях ц.н.с., например, при Пика болезни, Альцгеймера болезни и др. Прижизненная визуализация головного мозга при рентгеновской аксиальной компьютерной томографии позволила выделить группу заболеваний головного мозга, сопровождающихся его атрофией и разрушением нейронов коры. К ним относятся многие наследственные болезни обмена липидов, аминокислот, витаминов, нуклеиновых кислот, а также прогрессирующие системные дегенерации мозга с невыясненным первичным биохимическим дефектом, медленные нейроинфекции, посттравматические и сосудистые энцефалопатии. В детском возрасте, кроме того, поражения коры большого мозга возникают при различных пороках развития мозга, например при микроцефалии, анэнцефалии, микрогирии, а также гидроцефалии.

Обилие причин патологии  обусловливает разнообразие патологоанатомической  картины поражения: от полного отсутствия коры при пороках развития головного  мозга, ее разрушения при травмах, инсультах, до тонких изменений цитоархитектоники коры, нарушения ее слоистости, разрастания глии, изменения синаптического аппарата, дендритного дерева, наличия диапедезных кровоизлияний и воспалительных инфильтратов, периваскулярного и перицеллюлярного отека и др.

Наиболее обширное поражение  коры большого мозга сопровождается исчезновением психической деятельности, комплексом диффузных и локальных  симптомов. Локальное поражение  проекционных корковых зон отдельных  анализаторов приводит к развитию парезов  и параличей, центральных выпадений  зрения, слуха, чувствительности. Поражение  вторичных ассоциативных полей  коры сопровождается возникновением апраксии, агнозии, поражение речевых зон  — расстройствами речи, письма и  чтения (афазия, алалия, аграфия, алексия  и др.). 
 
При топической диагностике поражений коры большого мозга имеет значение разграничение симптомокомплексов патологии лобной, теменной, затылочной и височной долей.

Поражение лобной доли в области  передней центральной извилины проявляется  моноплегией, гемиплегией, недостаточностью иннервации лицевого и подъязычного нервов по центральному типу. Раздражение этой области вызывает парциальные судорожные припадки с вовлечением верхней или нижней конечности на противоположной очагу стороне (так называемая моторная джексоновская эпилепсия). Поражение задних отделов средней лобной извилины (корковый центр взора) приводит к параличу или парезу взора с насильственным поворотом обоих глаз в сторону патологического очага, а раздражение этой области сопровождается судорогой взора с поворотом глаз в противоположную сторону. Поражение задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) ведет к появлению моторной афазии, нередко в сочетании с аграфией. Моторная афазия, так же как и другие нарушения речи, возникает при поражении доминантного (левого у правшей) полушария мозга. Наблюдаются также гемиатаксия на противоположной очагу стороне (поражение верхней лобной извилины), симптомы орального автоматизма, хватательные рефлексы (в раннем детском возрасте являющиеся физиологическими). Для поражения лобной доли типичны своеобразные нарушения психики («лобная психика»), проявляющиеся утратой целенаправленности психических процессов, способности к перспективному планированию действий, апатией, слабоволием, потерей инициативности; наблюдается эйфория, склонность к плоским шуткам, неряшливость; поведение становится неадекватным обстановке, окружающим условиям.

Поражение теменной доли в  области задней центральной извилины приводит к моно- или гемианестезии, сенситивной (связанной с нарушением глубокой чувствительности) гемиатаксии на стороне, противоположной патологическому очагу. Раздражение этой области вызывает сенсорные джексоновские приступы с парциальным онемением, жжением, появлением парестезий на противоположной стороне тела. Наблюдается также астереогноз, нарушение схемы тела (аутотопагнозия, псевдополи- или псевдоамелии), анозогнозия (отрицание собственного функционального дефекта), апраксии, реже акалькулия, алексия. 
 
Поражение затылочной доли проявляется зрительными нарушениями в виде гомонимной квадрантной гемианопсии, центральной скотомы, извращения формы видимых предметов (метаморфопсия) или их размеров (макро- или микропсии), появлением зрительных обманов или зрительных галлюцинаций; определяются зрительная агнозия, снижение зрительной памяти и ориентировки. Реже наблюдается гемиатаксия на противоположной стороне вследствие нарушения затылочно-мостомозжечковой системы.

Поражение височной доли сопровождается слуховой агнозией, сенсорной афазией (вовлечение центра Вернике), гомонимными квадрантными гемианопсиями (поражение зрительной лучистости), гемиатаксией (нарушение височно-мостомозжечковых связей). При раздражении височной доли возникают слуховые, вкусовые и обонятельные галлюцинации, приступы головокружения, нарушения кратковременной памяти, сумеречные состояния, сложные психомоторные автоматизмы. Комплекс этих нарушений нередко возникает пароксизмально и сочетается со сложными вегетативными расстройствами, иногда судорогами (височная эпилепсия).

Топическая диагностика  поражения коры большого мозга базируется прежде всего на результатах клинических исследований. Наряду с неврологическим обследованием больного большое значение имеет нейропсихологическое и патопсихологическое исследования, использующие специальные пробы и тесты. Методика нейропсихологического обследования, разработанная А.Р. Лурией, включает специальные тесты на выявление нарушений праксиса (кинестетического, динамического, зрительно-пространственного и конструктивного), гнозиса (зрительного, слухового, тактильного и др.), функции речи (импрессивной, экспрессивной и номинативной), памяти (слухоречевой, зрительной), мышления, а также функций межполушарного взаимодействия. Нормальная структура высших психических функций формируется в процессе онтогенеза не сразу, поэтому то, что является отклонением от нормы или патологией у взрослого, у ребенка может быть проявлением лишь определенного этапа развития ц.н.с. Применяются дефференцированные схемы нейропсихологического обследования со специальными наборами проб и тестов для основных возрастных периодов детства начиная с раннего возраста и до дошкольного. Для исследования мышления разработаны специальные личностные тесты с суммарной количественной оценкой их результатов. К ним относится методика вычисления «коэффициента интеллектуальности» и др. Качественно проведенное нейропсихологическое обследование больного позволяет с высокой степенью точности определить топику функционального дефицита коры большого мозга.

Для выявления структурного или функционального дефекта  коры большого мозга наряду с классической электроэнцефалографией используют методы спектрального частотного анализа  ЭЭГ с компьютерным картированием  функциональной активности коры большого мозга, а также методику вызванных  соматосенсорных, зрительных и слуховых корковых потенциалов, которые позволяют  качественно и количественно  исследовать и визуализировать  на экране дисплея функциональную недостаточность  или ирритацию определенных зон  коры. Применяется и метод регистрации электромагнитных потенциалов мозга — магнитоэнцефалография, а также магнитоэнцефалографическое картирование мозга. Визуализацию структурных дефектов коры большого мозга обеспечивают рентгеновская аксиальная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, а у детей раннего возраста и новорожденных — ультразвуковая нейросонография через незакрытый большой родничок.