Микроцефалия

ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНСТВО ПО ОБРАЗОВАНИЮ РФ

ГОУ ВПО «Красноярский  государственный педагогический

университет им. В. П. Астафьева»

Институт Специальной  Педагогики

 

 

 

 

 

 

 

 

Работу проверила: Дроздова Л. А.

 

Работу выполнила: студентка 2 курса, 23 группы

Ашмульская Д. В.

 

 

 

 

 

 

Красноярск   2009 год

Оглавление

---------------------------------------------------------------------------------------------------

1. Введение…………………………………………………………………...3
2. Этиология……………………………………………………………….....4
3. Клиническая картина……………………………………………………...5
4. Диагноз…………………………………………………………………….5
5. Прогноз…………………………………………………………………….5
6. Лечение микроцефалии…………………………………………………...5
7. Причины микроцефалии………………………………………………….6
8. Список используемой литературы…………………………………….....7

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Микроцефалы обратили на себя особенное внимание с начала 1870-х гг., когда известный ученый К. Фохт опубликовал обширную о них монографию, в которой высказал мнение, что в микроцефалах можно видеть косвенное доказательство верности теории эволюции Чарльза Дарвина в применении к человеку.

Восстанавливая, эволюционную цепь между обезьяной и человеком  Карл Фохт пишет: «Но всё-таки пробел между человеком и обезьяной  исчезнет только тогда, когда мы обратим  внимание на образование черепа несчастных так называемых микроцефалов, которые родятся на свет идиотами… Мы можем воспользоваться этими уродливостями для разъяснения того процесса, которым человеческий череп вырабатывается до своего типа из типа обезьяньего черепа». Фохт обращает внимание как на морфологию черепа и мозга микроцефалов - идиотов, имеющую обезьяньи признаки, так и на их неспособность к артикулированной речи.

Сами по себе, разъясняет он, микроцефалы  не воспроизводят вымерший вид. Но «такие уроды, показывая нам смесь признаков  обезьяны с признаками человека, указывают нам своей ненормальностью на ту промежуточную форму, которая в прежнее время была, быть может, нормальною… Таким образом, создание, являющееся ненормальным в среде нынешнего творения, занимает собою тот промежуток, для которого в настоящее время не существует уже никакой нормальной формы, но действительное выполнение которого мы всё-таки можем ожидать от будущих открытий. Мы охотно соглашаемся, что до сих пор подобных переходных форм ещё не найдено. Но отнюдь не можем согласиться с теми, которые утверждают будто бы на этом основании, что их нельзя найти в будущем».

Гипотеза Карла Фохта получила блестящее подтверждение в ходе развития палеонтологии — найденные на острове Флорес останки человека могут принадлежать как местным пигмеями, страдающим микроцефалией, так и каким-либо промежуточным формам между обезьяной и человеком.

Этиология

Микроцефалия, микроцефалы т. е. малоголовость, малоголовые — термин, применяемый к обозначению особого вида идиотизма, характеризуемого малой величиной головы и недоразвитием или ненормальным развитием головного мозга, который весит иногда не более 300—400 грамм и относится к весу тела, как 1:100, даже как 1:250, тогда как у нормального взрослого человека это отношение = 1:33. Малой величиной головы микроцефалы существенно отличаются от олигофренов, тем более что остальные части тела развиты у них довольно правильно. Недоразвитие постигает у них только головной мозг, особенно большой или мозговые полушария, вследствие чего он оказывается крайне малым по отношению к мозжечку и часто не покрывает его вполне назади; соответственно этому недоразвитию и мозговая часть черепа не достигает нормальной величины и выказывает низкий и покатый взад лоб, тогда как лицевая часть развита почти нормально, и поэтому черты лица, особенно нос и челюсти, представляются относительно, слишком крупными.

Выделяют микроцефалию двух типов:

 

 

 

Клиническая картина

 

Окружность черепа уменьшена. Роднички и швы закрываются впервые месяцы после рождения. По мере роста лицевой череп все более преобладает над мозговым. Подавляющее большинство больных имеет различную степень интеллектуальной недостаточности. При первичной микроцефалии двигательная сфера относительно сохранена, неврологическая симптоматика выражена слабо. При вторичной микроцефалии имеются, как правило, значительное поражение моторики, чаще по типу детского церебрального паралича, судороги, наиболее сильно страдает интеллект.

Диагноз

На основании клинических  проявлений диагноз несложен.

Прогноз

При первичной микроцефалии возможно в отдельных случаях  обучение во вспомогательной школе. Дети с вторичной микроцефалией нуждаются в постоянной опеке.

Лечение микроцефалии

Такое же, как и при  олигофрении. Лечение олигофрении  условно можно разделить на симптоматическое и специфическое (воздействующее на причину заболевания).

При симптоматической терапии  применяют лекарственные средства, стимулирующие мозговой метаболизм, витамины группы В, препараты рассасывающего действия, биогенные стимуляторы. При судорожном синдроме назначают систематический прием противоэпилептических средств.

Специфическая терапия  возможна при фенилкетонурии и других энзимопатиях; при гипотиреозе (компенсирующая гормональная терапия тиреоидином); при врожденном сифилисе, токсоплазмозе (терапия антибиотиками, хлоридином и др.); при мозговых инфекциях у детей (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.). Эффективность лечения олигофрении тем выше, чем раньше оно начато.

Большое значение имеют  коррекционные лечебно-педагогические программы и семейная психотерапия.

Как такового, специального лечения микроцефалии не существует. Лечение направлено на снятие возникающих симптомов, т.е является симптоматическим.

Причины микроцефалии

Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Причины врожденной микроцефалии — внутриутробные инфекции такие, как краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Микроцефалия характерна для таких синдромов, как:

• трисомия по 18 хромосоме (синдром Эдвардса)
• трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау)
• синдром кошачьего крика
• синдром Миллера
• синдром Прадера-Вилли и др.
• плодный алкогольный синдром

 

 

 

Используемая  литература

 

• Фохт, "Малоголовые", перевод под ред. профессора Вагнера (СПб., 1873);

 

• профессор Мержеевский, "Микроцефализм" (в "Архиве Судебной Медицины", 1871, № 3);

 

 

• С. С. Корсаков, "К психологии микроцефалов" (в журнале "Вопросы философии и психологии", 1894).