Аномалии развития нервной системы

. Дзугаева С.Б. Проводящие пути головного мозга человека (в онтогенезе), с. 92, М., 1975;

. Ильин Е.П. Ловкость - миф или реальность? // Теория  и практика физ. культуры, 1982, №  3, с. 51-53.

. Коренберг В.Б. Основы качественного биомеханического анализа. - М.: ФиC, 1979. - 208 с.

. Костюк П.К. Структура и функция нисходящих систем спинного мозга, Л. 1973;

. Лунев Д.К. Нарушение  мышечного тонуса при мозговом  инсульте, М. 1974; Многотомное руководство  по неврологии, под ред. Н.И.  Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960;

 

 

Миелинопатия (дифтерийная полинейропатия): повреждение миелиновых оболочек при сохранении аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. По остроте развития двигательных и чувствительных расстройств (которые возникают при данном варианте поражения) демиелинизация и веллеровское поражение могут быть похожи. Однако прогноз при демиелинизации значительно благоприятнее в течении нескольких недель и даже дней может наступать восстановление.

Аксонопатия (чаще всего метаболические нарушения – диабет, порфирийные, экзогенные токсины) – вследствие метаболических нарушений в нейронах. Наименее изученный вариант патологии.

Нейронопатия (БАС, полиомиелит – двигательные нейроны, опоясывающий лишай, интоксикация ртутью – чувствительный нейрон) – первичная деструкция тела нейрона. Нейронопатия отличается плохим восстановлением.

Классификация заболеваний  ПНС

ВОЗ (1982)

I.Аксонопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1. экзогенные яды и лекарственные средства
2. связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)
3. )связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.
4. другие причины (злокачественные новообразования, старческие невропатии).

II.Миелинопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1. идиопатические, инфекционные или постинфекционные
2. токсические (дифтерия, свинец и др.)
3. метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)

III. Другие типы:

а) инфекционные (вирусы, лепра)

б) ишемические (васкулиты, атеросклероз)

в) механические

г) другие причины (паралич  Бела, термическое поражение)

Классификация заболеваний  ПНС (1982-1984 гг.)

I. Вертеброгенные поражения:

1. Шейный уровень
1. рефлекторные синдромы
2. корешковые (дискогенные)
3. корешково-сосудистые (радикулоишемия)
2. Грудной уровень (то же)
3. Пояснично-крестцовый уровень (то же)

II. Поражение нервных корешков, чувствительных узлов, сплетений:

1. Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые)
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты
3. Плекситы
4. Травмы сплетений

III. Множественные поражения  корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты
2. Инфекционные полиневриты
3. Полинейропатии
1. токсические (хронические бытовые и производственные интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия), медикаментозные, бластоматозные)
2. аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)
3. дисметаболические
4. дисциркуляторные (вскулиты)
5. идиопатические и наследственные

IV. Поражение отдельных  спинномозговых нервов:

1. Травматические
2. Компресионно-ишемические ("капканные", "туннельные" невропатии)
3. Воспалительные

V. Поражение черепных нервов:

• по характеру течения (острое, подострое, хроническое)
• по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация, восстановительный, остаточные явления)
• по характеру и степени нарушения функции (отражается только ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и др.)

 

Патологическая анатомия- ганглий. Структура Гассерова узла при хирургической биопсии  у пациентов с TN была изучена более широко. Beaver и др… рассмотрели образцы от 11 пациентов и обнаружили дегенеративную гипермиелинизацию, сегментарную демиелинизацию, гипертрофию осевых цилиндров с формированием микроневром и вакуолизацию вещества Ниссля  в нейроне. С помощью электронной микроскопии, Kerr изучил биопсийный материал еще 15 пациентов. У шести из них, с типичной формой TN, осложненной предыдущими инъекциями или хирургическими вмешательствами, он обнаружил, выраженные пролиферативно-дегенеративные изменения во всех миелиновых оболочках, непохожие на Wallerian дегенерацию, потому что аксоны, как правило, сохранялись вместо того, чтобы разрушаться и исчезать. Он сделан вывод, что другие наблюдаемые изменения, например, сегментарная демиелинизация, включения в шванновские клетки и умеренная пролиферация миелина были вследствие естественного процесса старения. 

Патологическая  анатомия- корешок.Прежде чем обсуждать патологическую анатомию тройничного сенсорных корешков, краткий обзор нормальной анатомии корешка тройничного нерва в средней и задней черепной ямке может оказаться полезным. Ferner прекрасно иллюстрировал как сенсорные корешки выходят из Гассерова узла, чтобы сформировать сплетения из анастомозов  и лежат в пещере Meckel’s в средней черепной ямки. Он называл это треугольной частью. Корешки после слияния проходят через менингеальную оболочку на пирамидке височной кости (отверстие тройничного нерва) и входит в заднюю черепную ямку в мостовую цистерну, становясь компактным пучком (компактная часть корешков тройничного нерва). Компактный пучок корешков входит в средний отдел моста, продолжаясь как трактаты, соединяясь с ядрами ствола мозга. 

Компактная часть  состоит из основной (большой) части  и части моторных корешков или  малой части. Есть небольшие пучки  между сенсорными и моторными  корешками. Сенсорные REZ, 2-3 мм внешне от моста, будут обсуждаться более  подробно позже.

При описании результатов  ультраструктурных исследований в  ганглии тройничного нерва, Kerr и Beaver также изучали сенсорные корешки в средней ямке выходящие из Гессерова ганглия. Другие исследователи изучили тонкую структуру сенсорных корешков возле моста, в том числе REZ. Исследованный материал состоял из ограниченной биопсии, взятой у пациентов с TN. Hilton и др. сообщили о шести образцах, взятых при ризотомии, у которых не обнаружено нервно-сосудистого конфликта во время операции. Биопсии были взяты на 1-2 мм от REZ, электронная микроскопия показала незначительные неспецифические нарушения  с очень редкими вкраплениями демиелинизированных волокон. Один из образцов был от пациента с рассеянным склерозом, и он показал демиелинизацию,  периваскулярный лимфоцитоз, заполнение макрофагов липидов, а также выраженный астроцитарное разрастание. Другой образец биопсии был вят на месте компресии небольшими мостовыми венами и артериолами. Он показал плотно упакованные, демиелинизированные аксоны и иногда большие, густо миелинизированные аксоны, может соответствовать ремиелинизирующим волокнам. Позже Love и соавт. описали ультраструктурные исследования двух образцов при ризотомия. У каждого из них была расширена позвоночная артерия с компрессией корешка и в одном случае была небольшая компрессия артериолой между началом базилярной артерии и корешком. При световой микроскопии было хорошо ограниченные зоны демиелинизации в центральной части корешка и очень редкие волокон с аберрацией миелиновых волокон при электронной микроскопии. В обзорной статье, Love и Coakham сообщили о нескольких дополнительных ризотомических образцах, взятых у пациентов с сосудистой компрессией корешка. В непосредственной близости от точки сосудистой компрессии  были демиелинизированные аксоны вместе с глиальными и воспалительными клетками.

В небольшом количестве ризотомических образцов, полученных от пациентов с без видимой сосудистой компрессии, ультраструктурные аномалии не были замечены. Они считали, что это может отражать ошибки выборки.

Еще один очень важный вклад в наше знание ультраструктурных  отклонений в сенсорных корешках тройничного нерва на месте сосудистой компрессии внесли совместное исследования Rappaport и Devor. Они изучали биопсии в 12 случаев участков как как можно ближе к месту сосудистой компрессии, когда она присутствовала, во время операции по микроваскулярной деокмпресии. В четырых экземплярах, четкого артериальной компрессии не наблюдалось. Корешковая компрессия, выравнивание или канавки были отмечены хирургом в других случаях. Они нашли широкую дисмиелинизацию, демиелинизацию аксонов. Наиболее тяжелая патология- это четкой непрерывной области зоны демиелинизации не было, а была «штыревая» с зонами дисмиелинизации, где меньше серьезных нарушений в миелиновых оболочках и более сохранившиеся аксоны. В зонах демиелинизации аксонов, аксолемма имела прямой контакт с внеклеточной средой и соседними оголенными аксонами, непосредственно примыкающие друг к другу. Кроме того, во внеклеточном матриксе было поразительное перепроизводство коллагеновых фибрилл и случайные массивные скопления коллагена.

В небольшом проценте профилей миелиновых волокон имелось  тесное контактирование крупных и малых аксонов. Это можно было толковать как многочисленные регенерации по типу «капусты», по-видимому, происходящих в месте повреждения между ганглием и точками наблюдения. Большинство образцов содержали очажки волокон, имеющих оба типа миелина, периферический и центральный. Эти два типа миелиновых волокон так же имели очаги изменения по типу демиелинизации и дисмиелинизации. Те же исследователи изучили биопсии языкоглоточного и блуждающего нервы у пациента с язвкоглоточной невралгии и обнаружили большие участки демиелинизированных аксонов в тесном контакте с мембранами других аксонов, зоны дисмиелинизацию и похожие на аномалии корешка тройничного нерва из предыдущих исследований.

Патологическая  анатомия – ядра мозга.Нормальная анатомия путей и ядер тройничного системы в стволе мозга хорошо изучена. За исключением ядер среднего мозга (которые будут обсуждаться позже), все первичные афферентные аксоны тройничного нерва, чьи клеточные тела находятся в Гассеровом узле, входят в мост, чтобы соединиться с ядром principalis в мосте и/или продолжаются каудально по спинномозговому тракту, чтобы соединиться с ядрами моста, продолговатого мозга и верхнего шейного отдела спинного мозга: оральные ядра, ядро interpolaris и ядро caudalis в рострокаудальном в порядке. Ядро caudalis находится в прямой преемственности с задним рогом верхнего шейного отдела спинного мозга. Тройничного спинномозговой тракт опускается и соединяется с соответствующим ядрами, при этом размер волокон сужается. Это анатомическое расположение системы тройничного нерва в стволе мозга была определена несколькими анатомами.

На основании  клинических наблюдений предлагают, что афферентные болевые волокна  заканчиваются в ядре caudalis в спинном мозге, Sjoqvist сообщил о девяти случаях TN, в которой он хирургически разрезал тройничный тракт в бульбарном убывании. Это привело в ряде случаев к успеху, что сопровождалось анестезией, но с некоторым сохранением осязательных ощущений в лице. Существует одно исследование патологической анатомии нисходящего тракта тройничного нерва с помощью электронной микроскопии биопсийных образцов, взятых во время хирургической медуллярной тройничной трактотомии. Kunc и др. описывают в основном неспецифические изменения в миелиновых оболочках с дегенеративной гипермиелинизацией.

Таким образом, основной результат этих ультраструктурных  исследований патологической анатомии в каждом регионе тройничной системы  было нарушение миелинизации, связанное с близким контактом аксонов и закономерным появлением "микроневром". Число изученных случаев и описание клинических синдромом, в отдельных случаях ограничен. Существует необходимость продолжения усилий по изучению ризотомических образцов, с и без признанной сосудистой корешковой компрессией. Корреляция между конкретными аномалиями ультраструктуры и клиническими особенностями в отдельные случаи TN остается проблемой