Автор работы: Пользователь скрыл имя, 24 Декабря 2013 в 19:59, реферат
Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни.
В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге.
Введение
Классификация
Мембранопатии эритроцитов
Энзимопенические анемии
Гемоглобинопатии
Заключение
Список использованной литературы
Московская Государственная Академия
Ветеринарной Медицины и Биотехнологий
им. К. И. Скрябина
Реферат
по дисциплине "Гематология"
Тема: «Анемии. Гемолитические наследственные анемии»
Группа: III-ФВМ 2 гр.
Москва 2013
Содержание:
Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни.
В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубина циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин – глюкуронид (конъюгированный) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.
При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12 – 14 дней.
Патологический гемолиз может
быть преимущественно
По течению гемолиз может быть острым или хроническим.
Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:
Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.
Приобретенные, гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).
Наследственные гемолитические анемии. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) был впервые описан в 1900 г. Минковским, а в дальнейшем более подробно – Шоффаром.
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов, включают: микросфероцитарную, овалоцитарную и акантоцитарную мембранопатии.
Клиническая картина: желтухой, увеличением размеров селезенки, деформацией скелета, особенно черепа, болями в правом подреберье в результате образования камней в желчном пузыре, изредка трофическими язвами на голенях.
У некоторых больных могут быть апластические кризы, при которых в костном мозге исчезают клетки красного ростка, выявляется ретикулоцитопения. Отмечаются гипербилирубинемия с повышением содержания свободного непрямого билирубина, чаще нерезко выраженная анемия. Выявляют микросфероцитоз (эритроциты шарообразной формы, диаметр их уменьшен, толщина увеличена). Количество микросфероцитов бывает различным (оно повышено в период гемолитического криза, протекающего с падением содержания гемоглобина). Число ретикулоцитов, как правило, повышено. Осмотическая резистентность эритроцитов понижена. В костном мозге увеличено количество клеток красного ряда.
Клиническая картина напоминает наследственный микросфероцитоз. У большинства носителей этой аномалии клинические проявления незначительны. В тяжелых случаях – низкое содержание гемоглобина, выраженная желтуха и др. При Rhnull болезни на поверхности эритроцитов отсутствуют антигены системы резус, т.к. на мембране эритроцитов нет участка, к которому они прикрепляются. Эти люди ни резус-положительны, ни резус-отрицательны; у них может быть незначительная гемолитическая анемия.
Дефицит
активности ферментов гликолиза
может привести к нарушению синтеза
АТФ в эритроцитах, что, в свою
очередь, изменяет ионный состав и укорачивает
продолжительность жизни
Клинические проявления при дефиците
ферментов гликолиза
Наследственные гемолитические
анемии, обусловленные нарушением синтеза
гемоглобина (талассемии) или его структуры (гемоглобинопатии).
У больных талассемиями наблюдается выраженная или незначительная гипохромная анемия, содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное. Наиболее часто встречаются a-талассемия и b-талассемия. b-Талассемия может наследоваться от одного родителя (гетерозиготная b-талассемия) и от обоих (гомозиготная b-талассемия). При a-талассемии характер наследования более сложный, т.к. синтез a-цепи в отличие от синтеза b-цепи кодируется двумя парами генов. Ее клинические проявления более разнообразны.
Гемоглобинопатии обусловлены заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или ее удлинением. Клиническая картина различна, зависит от локализации замещения. Большинство гемоглобинопатии не имеет клинических проявлений ни при гомозиготном, ни при гетерозиготном носительстве. У части гемоглобинопатии отмечаются клинические признаки лишь при гомозиготном носительстве или в сочетании с талассемией; другие гемоглобинопатии обнаруживают признаки болезни при гетерозиготном носительстве.
Гемоглобинопатия S широко распространена в странах Африки. Проявляется тромботическими осложнениями и анемией. Тромбозы происходят в кровеносных сосудах костей и суставов, сетчатки глаз, почек, селезенки, легких. Селезенка у детей (до 5—7 лет) увеличена, затем в результате тромбозов становится маленькой («аутоспленэктомия»). Иногда развиваются тяжелые гемолитические или апластические кризы. Причиной апластических кризисов является инфекция паровирусом. Анемия в большинстве случаев небольшая, в окрашенном мазке крови иногда выявляются серповидные эритроциты, более характерна базофильная пунктация эритроцитов, их мишеневидность; повышено количество ретикулоцитов и содержание непрямого билирубина.
Информация о работе Анемии. Гемолитические наследственные анемии